محتويات المقال
ما هو النخاع العظمي؟
النخاع العظمي هو المادة الإسفنجية الموجودة داخل العظام الطويلة في الجسم مثل عظام الفخذ وعظمة القص. وهي المادة المسئولة عن تصنيع الخلايا الجذعية، التي تقوم بإنتاج خلايا الدم. لكل نوع من خلايا الدم التي تم تصنيعها بواسطة النخاع العظمي دور هام في الجسم، مثال على ذلك:
- خلايا الدم الحمراء: تحمل الأكسجين لجميع خلايا الجسم.
- خلايا الدم البيضاء: لها دور مناعي هام، وتعمل على محاربة العدوى.
- الصفائح الدموية: تساعد في عملية تجلط الدم وإيقاف النزيف.
ما هو فشل النخاع العظمي؟
- يُعد فشل النخاع العظمي حالة مرضية نادرة، تحدث نتيجة خلل في نخاع العظام يُؤدي إلى نقص إنتاج خلايا الدم التي يحتاجها الجسم.
- في كثير من الأحيان، لا يكون هناك أعراض واضحة تدل على فشل النخاع العظمي، وغالبا ما يتم اكتشاف المرض عن طريق اختبارات الدم وبعض الفحوصات.
- قد يرتبط فشل النخاع العظمي بأمراض نقص المناعة الأولية والاستعداد للسرطان، حيث تساعد الجينات الوراثية في هذه الحالة على زيادة خطر الإصابة ببعض أنواع السرطان مثل سرطان الدم (اللوكيميا).
- أحيانا يكون فشل النخاع العظمي مهدداً لحياة المريض، لذلك يتطلب العلاج توجيهاً من قِبل أطباء متخصصين في أمراض الدم والسرطان.
أنواع فشل النخاع العظمي:
يُوجد نوعان لحالات فشل النخاع العظمي:
- فشل النخاع العظمي الوراثي: يحدث بسبب طفرات جينية أثناء المرحلة الجنينية، وينتقل من أحد الأبوين أو كليهما.
- فشل النخاع العظمي المُكتسب: يحدث هذا النوع مع مرور الوقت، فيمكن أن يكون الشخص سليماً ثم يُصاب بفشل النخاع العظمي ويمكن أن يكون السبب معروفا، نتيجة لحدوث عدوى، أو بعض الأمراض، أو الأدوية.
أسباب فشل النخاع العظمي:
- أسباب فشل النخاع العظمي المكتسب:
- أمراض المناعة الذاتية.
- بعض أنواع السرطان، مثل سرطان الدم الليمفاوي الحبيبي (LGL)، وسرطان الغدد الليمفاوية.
- المواد الكيميائية، مثل المبيدات الحشرية.
- متلازمة خلل التنسّج النقوي.
- العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي.
- بعض الفيروسات، مثل فيروس نقص المناعة البشري HIV.
- متلازمات فشل النخاع العظمي الوراثية:
هي مجموعة من اضطرابات الدم الوراثية النادرة، تحدث بسبب فشل النخاع العظمي في إنتاج خلايا الدم، وبما أنها أمراض وراثية فلا بد من وجود تاريخ عائلي لنفس الاضطراب.
تُسبب بعض هذه المتلازمات تغييرات نموذجية سواء كانت جسدية تظهر على الشخص المصاب أو في نتائج التحاليل مما يساعد على سهولة الوصول إلى تشخيص محدد، وأيضا هناك حالات أخرى من الصعب تشخيصها.
وتتضمن هذه الاضطرابات الآتي:
- فقر الدم فانكوني (FA).
- فقر دم دياموند بلاكفان (Diamond Blackfan anemia).
- فقر دم لا تنسّجي.
- خلل التقرن الخلقي، الذي يؤثر على الرئتين والأظافر والجلد (DC).
- خلل التنسج الشبكي، والذي يؤدي إلى ضعف الجهاز المناعي.
- متلازمة شواخمان الماسية (SDS).
وهناك أسباب أقل شيوعاً مثل:
- متلازمة بيرسون، والتي تؤثر على البنكرياس.
- نقص المناعة المشترك الشديد (SCID).
أعراض فشل النخاع العظمي:
- فقر الدم (الأنيميا).
- الشعور بالتعب والإعياء.
- آلام العظام.
- النزيف والكدمات.
- أنزفة (بقع صغيرة من الدم) تحت الجلد.
- الصداع.
- قُرح الفم.
- اضطرابات في الجهاز الهضمي.
- الحمى بدون أسباب.
- شحوب الجلد (نتيجة لفقر الدم).
- صعوبة، وضيق في التنفس.
- حدوث العدوى بشكل متكرر(بسبب اضطراب الجهاز المناعي نتيجة نقص خلايا الدم البيضاء المسئولة عن مكافحة العدوى).
تشخيص فشل النخاع العظمي:
يعتمد تشخيص فشل النخاع العظمي على إجراء فحص شامل ودقيق، وخاصة في حالة متلازمة فشل النخاع العظمي الوراثية، حيث أن المشاكل الوراثية تكون في الغالب مرتبطة بتشوهات غير مشخصة في الأعضاء الأخرى بالجسم، لذلك يصعب تشخيصها بدون إجراء الفحوصات وفهم طبيعة أسباب فشل النخاع العظمي. وتشمل إجراءات التشخيص الأوّلي لحالات فشل النخاع العظمي الآتي:
- تقرير عن الأعراض، والتاريخ المرضي للحالة، والتاريخ الطبي للعائلة.
- إجراء فحص بدني للمريض.
- إجراء اختبارات للدم، وصورة دم كاملة (CBC). يتم من خلاله تحديد مستويات خلايا الدم (خلايا الدم الحمراء، خلايا الدم البيضاء، الصفائح الدموية) حيث أن نقص إنتاج هذه الخلايا ونقص وجودها في الدم دليل على وجود مشكلة في النخاع العظمي.
بناء على الإجراءات السابقة، يتم الاشتباه في التشخيص بفشل النخاع العظمي وطلب فحوصات أكثر دقة كالآتي:
- أخْذ خزعة من نخاع العظم.
- إجراء أشعة الرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي (PET).
- إجراء الموجات فوق الصوتية على البطن للبحث عن تضخم في الكبد أو تضخم الطحال أو تضخم الغدد الليمفاوية.
- عمل اختبارات الدم لفحص نقص مستويات بعض المعادن كالحديد والنحاس، والفيتامينات مثل حمض الفوليك وفيتامين ب 12.
- إجراءات لاستبعاد فشل النخاع العظمي المكتسب: مثل التوقف عن تناول أي أدوية، اختبار للمناعة أو وجود عدوى، اختبار الحمل، والالتهاب الكبدي.
- عمل فحص جيني لاكتشاف التغيرات الجينية التي تسبب متلازمة فشل النخاع العظمي.
علاج فشل النخاع العظمي:
- يعتمد علاج فشل النخاع العظمي على عدة عوامل:
- حدة درجة فشل النخاع العظمي.
- متلازمة فشل نخاع العظام المحددة.
- العمر.
- وجود أعراض مرضية أخرى.
- في حالة وجود عدد منخفض جدا من خلايا الدم البيضاء في النخاع العظمي يتم إعلان هذه الحالة بأنها حالة طارئة، لا بد من دخول المستشفى، ويتم إعطاء المضادات الحيوية لمنع حدوث العدوى وتدهور حالة الجهاز المناعي. كما يتم إعطاء مضادات الالتهاب والمضادات الفيروسية في حالة الحمى للحد من الالتهابات المُحتمل حدوثها.
- ويشمل بروتوكول علاج فشل النخاع العظمي ما يأتي:
- نقل الدم، كعلاج داعم عن طريق زيادة عدد خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية للتخفيف من أعراض فقر الدم، والإعياء، وإيقاف النزيف.
- تنشيط النخاع العظمي لإنتاج المزيد من الخلايا عن طريق إعطاء الأدوية المنشطة.
- مثبطات المناعة، لمنع الجهاز المناعي من مهاجمة النخاع العظمي وإتلاف الخلايا السليمة.
- بعض الأدوية لتحفيز إنتاج خلايا الدم الحمراء مثل الأندروجينات و الكورتيكوستيرويدات.
- أدوية تساعد على النمو في الأطفال المصابين بفشل النخاع العظمي الوراثي.
- زرع النخاع، هو نقل الخلايا الجذعية من النخاع العظمي لشخص سليم (متبرع) إلى الشخص المصاب بشرط التوافق بينهما.
- يعتمد نجاح زراعة النخاع العظمي على بعض العوامل:
أن يكون العمر أقل من 55 عاما.- أن يكون هناك توافق مع المتبرع.
- أن تكون درجة فشل النخاع العظمي شديدة.
اقرأ أيضاً: انيميا الفول أعراضها ومسبباتها وعلاجها
