محتويات المقال
حمى البحر الأبيض المتوسط هي أحد الأمراض الشائعة في المنطقة العربية، وغالبا ما يتم تشخيصها في مرحلة الطفولة، وتظل مصاحبة للمريض طوال حياته، فما هي أسبابها، أعراضها، طرق تشخيصها، علاجها.
ما هي حمى البحر الابيض المتوسط؟
تعد حمى البحر الأبيض المتوسط من أكثر الأمراض انتشارا في منطقة البحر المتوسط والدول العربية، وهي مرض جيني ينتج عن حدوث طفرة جينية في الجين المسؤول عن تنظيم نشاط أحد البروتينات في جسم الإنسان يسمى بيرين (pyrin) والذي يؤدي اضطراب وظيفته وفقدان سيطرة الجسم على نشاطه إلى حدوث التهابات متفرقة بالأغشية المبطنة لجوف البطن والرئتين والمفاصل، ويصاحب ذلك زيادة في إنتاج أميلويد إي بروتين ( AA- amyloid A protein) الذي يترسب بالكليتين مع مرور الوقت.
أسباب حمى البحر الأبيض المتوسط
لا يوجد أسباب مباشرة للإصابة، ولكن هناك عوامل تزيد من فرصة حدوثها ومنها:
- وجود تاريخ مرضي بالعائلة للإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط.
- أن ينتمي المريض إلى منطقة البحر الأبيض المتوسط، ولكن هذا لا ينفي فرصة الإصابة في مناطق أخرى كالولايات المتحدة الأمريكية واليابان وتركيا.
اعراض حمى البحر الأبيض المتوسط
تظهر اعراض حمى البحر الأبيض المتوسط على شكل نوبات متكررة من:
- ارتفاع درجة حرارة الجسم يتراوح بين 38 -40 درجة سيليزية ويستمر من 12 ساعة إلى 3 أيام وقد يصل إلى أسبوع في بعض الحالات.
- ألم شديد في البطن يتشابه مع ألم التهاب المرارة أو التهاب الزائدة الدودية.
- ألم واحمرار وتورم في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والكعب والرسغ.
- ألم في الصدر.
- طفح جلدي يظهر عادة تحت مفصل الركبة.
اعراض حمى البحر المتوسط عند النساء
تصاب النساء اللاتي يعانين من الإصابة بحمى البحر الأبيض المتوسط بأعراض مشابهة لمرض التهاب الحوض ومنها آلام أسفل الظهر وإفرازات مهبلية، بالإضافة إلى باقي اعراض حمى البحر الأبيض المتوسط.
اعراض حمى البحر الأبيض المتوسط عند الرجال
قد يظهر عند الرجال المصابين بحمى البحر الأبيض المتوسط آلام بالخصية تشبه آلام التواء الخصية، بالإضافة إلى أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط الأخرى.
تشخيص حمى البحر المتوسط
يتم تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط بعد استيفاء سمات تشخيصية محددة وأهمها:
- حدوث نوبات متكررة من ارتفاع درجة الحرارة مصاحبة بآلام في البطن والمفاصل والصدر.
- ظهور طفح جلدي عادة ما يكون أسفل الركبة.
- وجود زلال بالبول في حالة تأثر الكلى بسبب ترسب أميلويد أي بروتين.
- ارتفاع عدد كرات الدم البيضاء ومؤشرات الالتهاب بالجسم ومنها زيادة سرعة الترسيب (ESR)، والبروتين المتفاعل سي (CRP)، وكذلك أميلويد أي بروتين (AA) وذلك في وقت حدوث النوبات الحادة.
- الاستجابة السريعة والكلاسيكية بعد استخدام دواء الكولشيسين، والتي تعد من أهم السمات التشخيصية لحمى البحر الأبيض المتوسط.
اقرأ أيضا: الالتهاب الرئوي
تحليل حمى البحر الأبيض المتوسط
يقصد بتحليل حمى البحر الأبيض المتوسط الفحص الجيني لجين حمى البحر الأبيض المتوسط (MEFV)، ليؤكد حدوث الطفرة الجينية التي تؤدي إلى الإصابة بالمرض.
ومن الجدير بالذكر أن معظم الأطباء لا ينصحون بإجراء الفحص الجيني لأن دقته في التشخيص لا تصل إلى 100%، بمعنى أن هناك نسبة خطأ في تأكيد تشخيص المرض، ولذلك يعتمد الأطباء على التشخيص الإكلينيكي بالدرجة الأولى.
وتظهر أهمية الفحص الجيني لجين حمى البحر الأبيض المتوسط (MEFV) في حالة تأكد إصابة أحد أفراد العائلة لمعرفة فرصة إصابة باقي الأفراد.
علاج حمى البحر الأبيض المتوسط
يهدف علاج حمى البحر الأبيض المتوسط إلى السيطرة على أعراض النوبات الحادة وتقليل معدل حدوثها ومنع حدوث مضاعفات المرض وكذلك إلى وضع خطة علاجية تساعد المريض على التعايش مع المرض.
- العلاج الدوائي ويشمل:
- الكولشيسين، وهو العلاج الرئيسي في حالات النوبات الحادة وكذلك يؤدي الانتظام عليه بين النوبات إلى تقليل حدوث المضاعفات وأهمها الاعتلال الكلوي وظهور البروتين في البول.
- المحاليل الوريدية ومضادات الالتهاب التي يحتاجها المريض للسيطرة على نوبات الحرارة والألم.
- أدوية بيولوجية مثل canakinuma و anakinra والتي تستخدم في حالة عدم الاستجابة للكولشيسين، وذلك حسب توصيات هيئة الغذاء والدواء بالولايات المتحدة الأمريكية.
- الفحوصات الدورية وتشمل فحص البروتين في البول مع كل متابعة عند الطبيب لملاحظة الاعتلال الكلوي في مراحل مبكرة.
- الغسيل الكلوي الدموي في حالة حدوث فشل كلوي.
- العلاج الجراحي ويقصد به عمليات زراعة الكلى في حالة الفشل الكلوي.
اقرأ أيضا: أنيميا البحر المتوسط Thalassemia
مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط
من الجيد أن معدل حدوث مضاعفات قد تناقص بدرجة كبيرة بعد استخدام المرضى للأدوية العلاجية مثل الكولشيسين، ويعد الاعتلال الكلوي هو أهم مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط وأخطرها وينتج عن ترسب الأميلويد أي بروتين (AA) في الكلى مما يؤدي إلى الداء النشواني الذي بدوره قد يسبب فشلا كلويا كاملا.
التعايش مع حمى البحر الأبيض المتوسط
يوجد بعض الإرشادات الواجب مراعاتها عند التعامل مع مريض حمى البحر الأبيض المتوسط، وذلك لأنه مرض يرافق المريض في كل مراحله العمرية مما يستوجب المتابعة المنتظمة مع الطبيب المختص في كل مرحلة، ومن هذه الإرشادات:
- مراعاة الجانب النفسي للأطفال المصابين والذي قد يتطلب المتابعة مع أخصائي نفسي ليساعد الطفل على تقبل فكرة المرض المزمن.
- التقليل من التوتر وممارسة الرياضات العنيفة لتجنب زيادة معدل حدوث النوبات الحادة.
- توخي الحذر في فترة الحمل والرضاعة للسيدات لمتابعة جرعات الأدوية والفحوصات المطلوبة.
- في بعض الحالات قد يؤثر الكولشيسين على عدد الحيوانات المنوية لدى الرجال مما قد يستوجب تقليل الجرعة تحت إشراف الطبيب في الفترة التي يحتاج فيها الرجل إلى الإنجاب.
- فحص وظائف الكبد بانتظام للتأكد من عدم وجود آثار جانبية للأدوية المستخدمة في العلاج.
https://emedicine.medscape.com/article/330284-overview#a1
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5297479/
https://rheumatology.org/patients/familial-mediterranean-fever
