التصلب الجانبي الضموريAmyotrophic-lateral-sclerosis (ALS)

• يُعتبر مرض التصلب الجانبي الضموري أحد أمراض الجهاز العصبي يُؤثر على الجهاز العصبي، والحبل الشوكي، والسيطرة على العضلات، ويُؤثر أيضاً على الكلام، والبلع، والمشي. 

ما هو التصلب الجانبي الضموري؟ 

يُسمي بمرض غيريغ نسبة للاعب البيسبول المشهور المصاب بهذا المرض. هو أحد أمراض الجهاز العصبية الحركية يُؤدي إلى موت هذه الخلايا مما يُؤثر على الجهاز العصبي، وضمور الحبل الشوكي، والسيطرة على العضلات، حيث يبدأ المرض بوخز في اليد، والقدم، وضعف عام في العضلات، والكلام، والبلع، ومع الوقت تزداد الأمور سوءاً. 

أنواع التصلب الجانبي الضموري 

• هناك نوعان من مرض التصلب الجانبي الضموري:

1. النوع الأول هو المتقطع ناتج عن عدم وجود تاريخ عائلي للإصابة، وهو الأكثر شيوعًا تصل نسبة إلى 95% من المصابين وهذا النوع غير معروف سببه. 
2. النوع الثاني هو العائلي ينتج عن طريق الإصابة بالمرض بانتقال المرض عن طريق جين ينتقل من الآباء المصابين إلي أبناءه نسبته 5-10%.

اقرأ أيضاً: هشاشة العظام

أسباب مرض التصلب الجانبي الضموري

لم يتم تحديد سبب رئيسي على وجود مرض التصلب الجانبي الضموري لكن هناك بعض الأسباب الممكن أن تُؤثر على الجهاز العصبي منها:

أسباب وراثية: هناك طفرات جينية تتسبب في وجود مرض التصلب الجانبي الضموري 

• طفرة الجين c9orf72: هو جين مسئول عن تكوين البروتينات في الخلايا العصبية في المخ والحبل الشوكي وتكون نسبته حوالي 20-40% لحالات المصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري العائلي. 
• طفرة الجين sod1: هو الجين المسؤول على عمل الخلايا العصبية الحركية وخلايا أخرى.
• طفرة الجين FUS أو TARDBP وهي طفرة نادرة تمثل 5%من الحالات.
• طفرة الجين sptlc1: هذه الطفرة نادرة جداً تُؤثر على الأطفال حتى سن 4 سنوات. 

العوامل البيئة المسببة لمرض التصلب الجانبي الضموري منها: 

• التعرض لصدمة كهربائية. 
• التعرض الكبير لمستويات عالية من المعادن الثقيلة  مثل الرصاص أو مواد كيميائية. 
• التعرض لكيماويات زراعية. 
• ممارسة عالية من الرياضة. 
• التدخين. 

أسباب أخرى: 

• الاستجابة المناعي الغير منتظمة: حيث يُهاجم الجهاز المناعي بعض الخلايا والخلايا العصبية. 
• وجود خلل لدى المصاب في مستويات أعلى من الجلوتامات هو ناقل كيميائي في الدماغ، بالقرب من الخلايا العصبية الحركية. 
• قد تتراكم البروتينات بطريقة غير منطقية مما تُؤدي إلى موت الخلايا العصبية الحركية. 
• التهاب الأعصاب. 
• زيادة الإجهاد مما يُؤدي إلى تلف الخلايا العصبية الحركية. 

اقرأ أيضاً: التهاب المفاصل الروماتويدي المزمن وأعراضه و 5 طرق للعلاج

عوامل خطورة الإصابة التصلب الجانبي الضموري 

• تشمل عوامل خطورة الإصابة التصلب الجانبي الضموري: 

1.  الوراثة عن طريق انتقال الجين المصاب من الآباء إلى الأبناء. 
2. تقدم العمر حتى سن 75. 
3. النساء أكثر عرضة للمرض من الرجال خاصة بعد انقطاع الطمث. 
4. التدخين. 
5. التعرض للسموم البيئية مثل: الرصاص، أو المواد الكيميائية مثل: الكلور.

أعراض التصلب الجانبي الضموري 

• تختلف الأعراض من شخص لآخر، لكن تعتمد على وجود خلل في الخلايا العصبية تُؤدي إلى ضمور العضلات وموت الخلايا العصبية. 

1. تشنج العضلات. 
2. صعوبة في المشي أو القيام الأنشطة اليومية. 
3. ضعف وتقلصات في العضلات وارتعاش اليدين. 
4. ضعف في اليد والقدم. 
5. عدم القدرة على البلع، والكلام، والتنفس.
6. التقلبات المزاجية والعاطفية وضعف في الذاكرة واتخاذ القرارات. 
7. لا يُؤثر المرض على المثانة أو علي الحواس مثل التذوق والسمع واللمس. 

تشخيص التصلب الجانبي الضموري

–  يتم تشخيص التصلب الجانبي الضموري لمعرفة أعراضه وتفريقه عن الأمراض الأخرى حيث يتم التشخيص عن طريق: 

1.  مخطط كهربية العضل ويتم إدخال إبرة عبر الجلد إلى عضلات مختلفة ويتم تسجيل النشاط الكهربائي للعضلات. 
2. دراسة التوصيل العصبي عن طريق دراسة قدرة الأعصاب على إرسال نبضات العضلات. 
3. تخطيط كهربية القلب ودراسات التوصيل العصبي معاً عن طريق استخدام موجات الراديو ومجال مغناطيسي قوي. 
4. التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي لاكتشاف أورام الحبل الشوكي. 
5. فحص البول والدم. 
6. الاختبارات الجينية. 
7. إجراء البزل الشوكي هو إزالة عينة من السائل النخاعي لفحصها. 

مضاعفات التصلب الجانبي الضموري 

• تزداد المضاعفات عند تقدم المرض منها:

1. مشاكل في التنفس. 
2. صعوبة في النطق. 
3. صعوبة البلع. 
4. سوء التغذية والجفاف. 
5. قد يتم دخول الطعام أو السوائل إلى الرئتين مما يسبب التهاب الرئوي. 
6. بعض المصابين يُصابون بالخرف في الكلام واتخاذ القرار. 

اقرأ أيضاً: الانزلاق الغضروفي، أعراضه و ٤ طرق لعلاجه

علاج التصلب الجانبي الضموري 

• لا يوجد علاج فعال لشفاء من المرض ولكن بعض الأدوية والتمارين تُساعد في تخفيف الأعراض منها:

1. الاهتمام بالتنفس عن طريق التنفس الصناعي. 
2. العلاج الطبيعي لتحسين الحركة. 
3. المسكنات لتخفيف آلام. 
4. علاج النطق. 
5. الأدوية المضادة للالتهاب الستيرويد والمورفين.
6. أدوية تُقلل من تطور المرض مثل: الإدارافون، والرايلوزول هو دواء يُقلل من تطور المرض عن طريق تقليل مستويات الجلوتامات في الجسم وهي مادة سامة ترتبط بالخلايا العصبية. 

كيفية التعامل مع مريض التصلب الجانبي الضموري 

• يُعتبر هذا المرض حالة قاتلة للمريض لذا ينبغي جعله يشعر بالتفاؤل، والانضمام إلى مجموعات دعم. 
• البقاء على اتصال مع الأصدقاء والأقرباء لتخفيف الآلام. 
• هناك بعض المؤسسات تُساعد في تقديم الخدمة ومساعدة المرضى. 
• ينبغي اتباع تعليمات الطبيب واستشارته لعدم تدهور حالة المصاب. 

Reference 

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022
2. https://www.medicalnewstoday.com/articles/281472#:~:text=Amyotrophic%20lateral%20sclerosis%20(ALS)%20is,ability%20to%20use%20their%20muscles
3. https://www.healthline.com/health/amyotrophic-lateral-sclerosis
4. https://www.webmd.com/brain/understanding-als-basics#1
5. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/diagnosis-treatment/drc-20354027