in

 مرض وهن العضلات الوبيل Myasthenia Gravis وعلاج ميستينون mestinon

يعتبر مرض وهن العضلات من الحالات المناعية العصبية طويلة الأمد النادرة  تأتي في أي سن (عادة في النساء تحت ال 40 عاما، والرجال فوق ال60 عاما)، والتي تسبب ضعف أو وهن العضلات، وعادة ما تؤثر على عضلات الوجه (العين، جفن العين)، تعابير الوجه، المضغ، البلع، الكلام، أجزاء أخرى من الجسم.

أسباب مرض وهن العضلات

يحدث مرض وهن العضلات بسبب خطأ في كيفية انتقال الإشارات العصبية للعضلات، يحدث عندما ينقطع الاتصال بين العصب والعضلة في مكان اتصال الأعصاب بالعضلات المتحكمة فيها الأعصاب. النواقل العصبية هي مواد تفرزها خلايا المخ، الأعصاب لنقل المعلومات عبر الخلايا العصبية للجسم، وأهمهم الناقل العصبي المعروف باسم الأستيل كولين عندما يتصل بمستقبلات يتسبب في انقباض العضلات.

في مرض وهن العضلات، تنتج أجسام مضادة في الجسم تتسبب في غلق أو تدمير مستقبلات الأستيل كولين في مكان اتصال العصب بالعضلة مما يتسبب في منع انقباض العضلات وبالتالي الإحساس بالتعب والوهن العضلي.

أزمة الوهن العضلي: هي حالة طارئة تحدث في حالة ضعف العضلات المسئولة عن التنفس لدرجة كبيرة يحتاج فيها المريض إلى جهاز تنفس اصطناعي، يمكن أن تحدث بسبب عدوى، ضغط عصبي، عملية جراحية، عرض جانبي لأحد الادوية. بنسبة 15-20% من مرضى الوهن العضلي يعانون على الأقل واحدة من أزمة الوهن العضلي.

اقرأ أيضا: ما هو مرض العضلات أو الفيبروميالجيا ولمَ تشتهر به السيدات؟

أعراض مرض وهن العضلات

  • تدلي جفن العين أحدهما أو كلاهما.
  • ازدواج الرؤية.
  • صعوبة في إظهار تعابير الوجه (الضحك مثلا).
  • مشكلات في المضغ والبلع.
  • جمل كلامية غير واضحة.
  • ضعف في عضلات القدمين، الذراعين، الرقبة.
  • صعوبة في التنفس.
  • الإجهاد العام.

تزداد حدة هذه الأعراض في حالة القيام بمجهود  عضلي أو بعد تعب خلال اليوم فتزداد الأعراض ليلا، وتقل حدتها في الصباح بعد أخذ فترة راحة.

تشخيص مرض الوهن العضلي

يمكن أن يطلب الطبيب عدة اختبارات للتحقق من التشخيص للمرض مثل:

  • فحص جسدي وعصبي، مراجعة التاريخ المرضي والطبي.
  • فحص قوة العضلات.
  • التناسق العصبي العضلي.
  • فحص حاسة اللمس.
  • فحص حركة العين.
    • اختبار إدروفونيم Edrophonium: هذا الاختبار يستعمل لاختبار  ضعف عضلات العين حقن العضلات مسبقا بمادة كلوريد الإدروفونيم لتخفيف الضعف. حيث أنه يمنع تكسير الأستيل كولين وبالتالي زيادة نسبته  في مكان الاتصال العصبي العضلي لفترة وجيزة.
    • اختبار دم: حيث المرضى الذين يعانون من مرض وهن العضلات عادة ما ترتفع لديهم نسبة الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين في الدم، أو أجسام مضادة أخرى تسمى anti-MuSK antibody، يمكن أيضا عدم وجود هذه الأجسام المضادة في مرضى الوهن العضلي وتسمى هذه الحالة  وهن عضلي ذو أجسام مضادة سلبية seronegative.
    • الفحص الكهربي: يتضمن تحفيز متكرر للأعصاب نبضات كهربية صغيرة لإرهاق بعض العضلات، الألياف العضلية في مرض وهن العضلات لا تستجيب للتحفيز الكهربائي المتكرر. يعتبر  تخطيط كهربية أحادي العضلة Single fiber electromyography (EMG ) أكثر الاختبارات دقة وحساسية، حيث يقوم بكشف أخف الحالات من الوهن العضلي.

طرق علاج مرض وهن العضلات

من أهم طرق علاج مرض وهن العضلات هي تجنب المحفزات المسببة له مثل (التعب والإرهاق، الأدوية المسببة لتعب العضلات)، عملية جراحية لإزالة الغدة التيموثية حيث ثبت أن في حالة عدم ضمورها في البالغين سبب رئيسي لمرض وهن العضلات، تجنب الإصابة بالعدوى وينصح بأخذ التطعيمات الدورية ضد الأنفلونزا. من الأدوية المستعملة في علاج مرض وهن العضلات الوبيل ويعتبر الخيار الأول علاجيا هو عقار ميستينون. يمكن استخدام المسكنات، ومضادات الالتهاب الستيرويدية مثل مادة البريدنيزولون للتخفيف من حدة الأعراض.

دواء ميستينون mestinon 

يعتبر دواء ميستينون هو الخيار الأول لعلاج مرض وهن العضلات ومادته الفعالة بيريدوستيجمين pyridostigmine حيث يساعد على نقل الإشارات الكهربية بين الأعصاب والعضلات بسهولة. يمكن أن يقلل من وهن العضلات ولكن يستمر مفعوله لمدة قصيرة لذلك يجب أخذ العلاج بجرعات متعددة يوميا للسيطرة على الأعراض.

يعتبر التصنيف العلمي لدواء ميستينون من فئة مثبطات إنزيمات الكولين استريز( أنزيمات مسئولة عن تكسير الناقل العصبي الأستيل كولين) حيث تعمل على زيادة الناقل العصبي عن طريق منع تكسيره، وبالتالي وجود الأستيل كولين فترة أطول في مكان اتصال العصب بالعضلة، وبالتالي انقباض العضلة بكفاءة.

الجرعة المعتادة لدواء ميستينون

يعتبر دواء ميستينون من الأدوية ذات المفعول القصير حيث يستلزم جرعات تصل إلى 6 أقراص يوميا من تركيز 60 مجم، ويمكن تعديل الجرعات في حالة مرضى الكلى حيث أنه يخرج من الجسم عن طريق الكليتين بدون شحنة وينزل في البول.

الأعراض الجانبية لدواء ميستينون

  • قئ وغثيان، إسهال، زيادة حركة الأمعاء، زيادة اللعاب، زيادة التبول.
  • ضعف عام.
  • انخفاض ضغط الدم.
  • عدم انتظام ضربات القلب، تغيرات في رسم القلب.
  • تباطؤ في ضربات القلب.
  • تشنج الحنجرة  وصعوبة البلع.
  • دوخة، إغماء وفقدان وعي.
  • التهاب الأوردة التخثري.
  • تشنجات، أو صرع.
  • حساسية ، وشحوب جلد، ارتيكاريا.
  • ضيق حدقة العين وزيادة الدموع.
  • زيادة التعرق.
  • ضيق نفس.
  • صداع.
  • أزمة كولينية: تحدث في حالة الإفراط في أخذ الجرعات من دواء المستينون يحدث تسمم دوائي من المستينون.

التحذيرات وموانع الاستعمال

  • يمنع استعمال دواء ميستينون في حالة الحساسية المفرطة، انسداد الأمعاء أو الجهاز البولي.
  • يجب أخذ الحذر في مرضى الصرع، الربو، مرضى الجهاز التنفسي المزمن، مرضى الذبحة القلبية مؤخرا، مرضى الضغط المرتفع، مرضى ارتفاع هرمون الثيروكسين(الغدة).
  • يجب الاحتفاظ بالأتروبين والأدرينالين للقيام بحقنهم فور ظهور أعراض حساسية من المستينون. 

اقرأ أيضا: الذبحة الصدرية ..أسبابها وأعراضها وكيفية التشخيص و 3 طرق للعلاج

الحمل والرضاعة

يعتبر دواء ميستينون تابعا للفئة  ب حيث يمكن استعماله في الحمل بحذر.

التخزين

تعتبر أقراص ميستينون من الأقراص التي تمتص الرطوبة بنسبة عالية، لذلك يتم حفظها في مكان جاف داخل العبوة مادة ماصة للرطوبة تسمى مادة السيليكا جل في درجة حرارة الغرفة.

المراجع

https://www.ninds.nih.gov/health-information/disorders/myasthenia-gravis#toc-who-is-more-likely-to-get-myasthenia-gravis-

https://www.nhs.uk/conditions/myasthenia-gravis/treatment/

https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2001/15193s18lbl.pdf

https://reference.medscape.com/drug/mestinon-regonol-pyridostigmine-343068#11

https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=a851795e-b7a8-40c3-9922-5e79d3eb4d92##

https://www.drugs.com/mestinon.html

What do you think?

البواسير، أعراضها، وأسبابها، و7 طرق للوقاية، وعلاجها.

ارتفاع ضغط الدم Hypertension

ارتفاع ضغط الدم. أعراضه و 8 طرق للوقاية منه