انيميا الفول الأعراض والأسباب والعلاج

انيميا الفول هي اضطراب جيني وراثي ينتج عن نقص إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز 6  فوسفات (G6PD).

إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز6  فوسفات (G6PD) هو إنزيم يحمي خلايا الدم الحمراء من التلف ويدعم صحة المناعة عن طريق إنتاج مضاد للأكسدة يسمى الجلوتاثيون.

نقص إنزيم نازعة هيدروجين الجلوكوز6  فوسفات (G6PD) أو ما يعرف بأنيميا الفول (الاسم الشائع) هو اضطراب الإنزيم الوراثي الأكثر شيوعا. ما يقدر بحوالي 330 مليون فرد حول العالم يعانون من هذا الاضطراب أي ما يقرب من 4.9% من سكان العالم.

لماذا ينتشر هذا الاضطراب أكثر بين الذكور عن الإناث؟

لفهم كيفية انتقال الاضطرابات المرتبطة بالكروموسوم X في العائلات، دعونا نلق نظرة فاحصة على الكروموسومين X و Y.

عادة ما يكون للطفل والد بيولوجي واحد يحتوي على كروموسومين X ووالد بيولوجي واحد يحتوي على كروموسوم X واحد وكروموسوم Y واحد. يتلقى الطفل كروموسوم X من أحد الوالدين وإما كروموسوم X أو Y من الوالد الآخر.

إذا تلقى الطفل كروموسوم X يحتوي على الجين الذي يسبب نقص إنزيم G6PD فسيكون إما حاملا للحالة أو يعاني منها.

الطفل الذي لديه كروموسوم X واحد وكروموسوم Y واحد (الذكر) سوف يعاني من الحالة  إذا كان كروموسوم X الذي تلقاه يحتوي على الجين الذي يسبب نقص إنزيم G6PD.

قد يصاب الطفل الذي يحمل كروموسومين X (الأنثى) بمستوى معين من نقص G6PD ، ولكن من المحتمل أيضا ألا يتأثر بالاضطراب وسيكون حاملا فقط.

بسبب هذه العوامل، من المرجح أن يتلقى الذكور تشخيصا باضطراب نقص إنزيم G6PD المصحوب بأعراض. في حين تتلقى الإناث تشخيصا باضطراب نقص إنزيم G6PD ولكنهن أقل عرضة للإصابة بأعراض خطيرة. غالبا ما يكنً حاملات للجين فقط بدون أي أعراض. 

في حين أن أي شخص يمكن أن يصاب بنقص G6PD ، لكنه ينتشر بصورة أكبر بين الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي أو الأمريكان من أصل أفريقي. وينتشر أيضا في الشرق الأوسط، ودول حوض البحر المتوسط، وآسيا.

اقرأ أيضا: حمض الفوليك فوائده و7 علامات تشير إلى نقصه في جسمك.

اعراض انيميا الفول

•  فقر الدم الانحلالي.
•  اليرقان. 
• البول الأحمر الداكن. 
• الشحوب.

متى تظهر أعراض أنيميا الفول عند الأطفال

تظهر الأعراض عند التعرض لأي من العوامل الآتية:

تناول بعض الأطعمة مثل:

• الفول(الأخضر أو المدمس أو الفلافل التي تحتوي عليه).

يمكن أن يؤدي تناول الفول إلى فقر الدم الانحلالي. في إحدى الدراسات، عانى 33٪ من المشاركين (الذين لديهم اضطراب نقص إنزيم G6PD)من فقر الدم الانحلالي بسبب تناول الفول.

أيضا وجدت إحدى الدراسات في مصر علاقة بين فقر الدم الانحلالي لدى المرضى وتناول البقوليات الآتية:

• فلافل.
• الحمص.
• فاصوليا عريضة.
• البازلاء الخضراء.
• الفستق.
• عدس.
• اللوبيا ذات الرأس السوداء.

كذلك من الممكن أن تظهر الأعراض عند تناول بعض الأدوية أو الأعشاب الطبية.

الأدوية الممنوعة لمرضى أنيميا الفول

تشمل الأدوية الشائعة التي قد تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي المرتبط بنقص إنزيم G6PD.

• الأسيتامينوفين:  (الباراسيتامول)دواء مسكن للألم.
• حمض أسيتيل الساليسيليك (الأسبرين): دواء مضاد للالتهابات.
• الكلورامفينيكول: دواء مضاد حيوي.
• الكلوروكين: دواء مثبط للمناعة ومضاد للملاريا.
• كولشيسين: دواء النقرس.
• ديامين ثنائي فينيل سلفون (دابسون): مضاد حيوي ومضاد للملاريا.
• ديكلوفيناك الصوديوم: دواء مضاد للالتهابات.
• ديفينهيدرامين: دواء مضاد للهستامين.
• غليبوريد: دواء لمرض السكري.
• إيبوبروفين: دواء مضاد للالتهابات.
• ايزونيازيد: دواء مضاد حيوي.
• إل- دوبا: علاج مرض الشلل الرعاش.
• الميثيلين الأزرق: صبغة وعلاج اضطراب الدم.
• نيتروفورانتوين: دواء مضاد للميكروبات.
• فينازوبيريدين: دواء مسكن.
• بريماكوين: دواء مضاد للملاريا.
• راسبوريكاس: دواء للنقرس.
• الستربتومايسين: دواء مضاد حيوي.
• أدوية السلفا: مجموعة من المضادات الحيوية التي تشمل كوتريموكسازول، سلفاسيتاميد، و تريميثوبريم.
• تريبيلينامين: دواء مضاد للهستامين..
• فيتامين ك: مكمل غذائي.

أيضا بعض المواد المستخدمة في الوشم وفي المختبرات العلمية  قد تؤدي إلى ظهور أعراض انيميا الفول ومن الأمثلة على ذلك:

• الحناء: صبغة مشتقة من النباتات تستخدم أحيانا لتزيين الجسم. 
• النفثالين: مادة موجودة في كرات النفتالين. 
• التولويدين الأزرق: صبغة تستخدم في بعض الاختبارات المعملية. 

ملحوظة مهمة

إذا تم تشخيص نقص G6PD ينبغي على المريض أن يخبر طبيبه كما ينبغي على الوالدين أن يخبرا الطبيب أن ابنهما يعاني من هذا الاضطراب؛  حتى لا يصف دواء يمكن أن يؤدي إلى حدوث الحالة.

• إذا اشترى المريض دواء بدون وصفة طبية، يجب عليه التحدث إلى الصيدلي، وإخباره أنه يعاني من نقص إنزيم G6PD وقراءة الملصق بعناية. يجب عليه أيضا توخي الحذر بشأن استخدام أي أدوية عشبية وبديلة، لأن بعضها قد يؤدي أيضا إلى فقر الدم الانحلالي الحاد.

اقرأ أيضا: الصيام وأكثر من 5 فوائد صحية له.

كيفية علاج الأعراض عندما تظهر

إذا تعرض الشخص المصاب بأنيميا الفول لأي من المحفزات وحدث تكسير في خلايا الدم الحمراء بجسمه (فقر الدم الانحلالي) فسوف يحتاج إلى علاج. هذا  العلاج من الممكن أن ينطوي في بعض الأحيان على نقل الدم.

عادة ما يتم علاج الأطفال المصابين باليرقان بالعلاج بالضوء. هذا ينطوي على وضعهم تحت أضواء خاصة. في الحالات الشديدة،  قد تكون هناك حاجة إلى علاج يعرف باسم “نقل الدم التبادلي”. يتضمن ذلك إزالة بعض من دم الطفل واستبداله بدم أو بلازما من متبرع.

سن الشفاء من أنيميا الفول

اضطراب نقص إنزيم G6PD (انيميا الفول) هو اضطراب جيني وراثي لذا يظل ملازما للشخص المصاب به طوال حياته ولا يوجد سن معينة للشفاء منه؛ لكن يمكن لهذا الشخص عيش حياة صحية تماما طالما أنه لم يتناول أي أطعمة أو أدوية تؤدي إلى ظهور الأعراض.

تحليل انيميا الفول

يتم تشخيص أنيميا الفول من خلال إجراء فحص الدم لقياس مستوى إنزيم G6PD ومعرفة إذا كان هناك نقص في مستواه أم أنه ضمن المعدل الطبيعي. 

إذا تم تشخيص طفل واحد في العائلة بنقص إنزيم G6PD (انيميا الفول)، فمن الجيد أن يتم إجراء فحص الدم للأطفال الآخرين.

الفاكهة الممنوعة لمرضى أنيميا الفول

1. فاكهة القثاء المرة: تعد فاكهة القثاء المرة إحدى أنواع الفواكه الممنوعة لمرضى أنيميا الفول لأنها تحتوي على المواد ذاتها التى يحتوي عليها الفول، لذا فإن تناولها يسبب نفس الأعراض الناتجة عن تناول الفول. 
2. التوت البري: ينصح بتجنب هذه الفاكهة قدر الإمكان من قبل الأشخاص المصابين بأنيميا الفول.

هل أنيميا الفول تسبب الوفاة؟

تؤدي أنيميا الفول إلى بعض المضاعفات إذا تعرض المريض لمحفز من المحفزات ولم تتم معالجة فقر الدم الانحلالي في وقت مبكر.

قد تؤدي تلك المضاعفات إلى الوفاة ولكن ذلك نادر الحدوث جدا (يحدث ذلك إذا أٌهمل فقر الدم الانحلالي لدى المريض ولم تتم معالجته).

• G6PD deficiency – symptoms, causes, diagnosis and treatment | healthdirect.
• Drugs Official List (g6pd.org).
• Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency – StatPearls – NCBI Bookshelf. 
• (nih.gov).
• G6PD Deficiency: Foods and Supplements to Choose and Avoid (healthline.com).