محتويات المقال
ما هي متلازمة شوغرن
تعد متلازمة شوغرن نوعًا من أنواع اضطرابات المناعة الذاتية والتي تستمر مدى الحياة، وتسبب نقصًا في كمية الرطوبة التي تنتجها الغدد في الفم والعين. سُمي بهذا الاسم نسبة إلى Henrik Sjögren طبيب العيون السويدي من وصف الحالة لأول مرة.
يوجد نوعان من المتلازمة:
*متلازمة شوغرن الأولية والتي تنشأ من تلقاء نفسها وليس بسبب حالة صحية أخرى.
*متلازمة شوغرن الثانوية والتي تنشأ بالإضافة إلى الأمراض المناعية الأخرى مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والذئبة، والتهاب المفاصل الصدفي.
يصاب معظم الأفراد المصابين بالمتلازمة بأعراض السيكا (sicca symptoms) مثل جفاف الملتحمة (جفاف العين)، وجفاف الفم، وتضخم الغدة النكافية.
أسباب متلازمة شوغرن وعوامل الخطورة
تعد متلازمة شوغرن من الأمراض المناعية والتي تعني أن هناك شيئا ما يحفز الجهاز المناعي لمهاجمة الخلايا السليمة، وهذا الهجوم يدمر الجهاز الدمعي في العين والغدد اللعابية في الفم.
ليس هناك أسباب واضحة لهذه الاستجابة غير الطبيعية لجهاز المناعة، ولكن قد تلعب هذه العوامل الآتية دورًا
- العوامل البيئية.
- الوراثة.
- الهرمونات الجنسية (تؤثر هذه الحالة على النساء أكثر من الرجال).
- العدوى الفيروسية.
أعراض متلازمة شوغرن
قد تختلف أعراض متلازمة شوغرن من شخص لآخر، فقد يصاب الشخص بعرض أو اثنين أو أكثر. الأعراض الأكثر شيوعًا هي:
- جفاف الفم (xerostomia) والذي يسبب شعورًا طباشيريًا أو ملمسًا مثل القطن.
- جفاف العين (xerophthalmia) والذي يسبب الشعور بالحكة.
- جفاف الحلق، والشفاه، والجلد.
- جفاف الأنف.
- تغير في الطعم والرائحة.
- تضخم الغدد في الرقبة والوجه.
- طفح جلدي وحساسية للأشعة فوق البنفسجية.
- السعال الجاف وضيق التنفس.
- الشعور بالإرهاق.
- مشاكل في الذاكرة والتركيز.
- الصداع.
- جفاف المهبل في النساء.
- تورم، وألم، وتيبس في المفاصل.
- الحموضة المعوية.
- خدر أو وخز في بعض أجزاء الجسم.
كيفية تشخيص متلازمة شوغرن
يوجد العديد من التحاليل المستخدمة لتأكيد تشخيص متلازمة شوغرن، ومنها:
- في اختبار Schrimer’s يتم وضع قطعة من ورق الترشيح في زاوية العين لقياس مقدار البلل بعد 5 دقائق.
- يحدد اختبار صبغة Rose-Bengal وجود التهاب في الملتحمة من عدمه.
- يساعد قياس معدلات تدفق الغدد اللعابية على تحديد ما إذا كان هناك نقص في إنتاج اللعاب.
- قد تساعد خزعة الغدة اللعابية للشفة أو الغدة النكافية في تحديد التشخيص.
علاج متلازمة شوغرن
يعتمد علاج متلازمة شوغرن على محاولة تخفيف آثار الجفاف المزمن في الفم والعين، وذلك بزيادة الترطيب في الأنسجة المصابة
- يعد شرب السوائل ضروريًا أثناء وبين الوجبات نظرًا للنقص في إفرازات الغدد اللعابية.
- يمكن أن تحل الدموع الاصطناعية بمختلف أنواعها مشكلة النقص في إنتاج الدموع، ولكن الأنواع التي تحتوي على مواد حافظة قد تسبب التهيج.
- يمكن أن يساعد سد القنوات الدمعية بسدادات الكولاجين المؤقتة أو طويلة الأمد على زيادة رطوبة الملتحمة والقرنية، كما يجري العمل على تطوير العديد من المواد الأخرى.
- تم استخدام العوامل الفموية الموضعية للترطيب المستمر ولكن بنسب نجاح محدودة.
- تم استخدام العوامل الجهازية بنسب نجاح متفاوتة مثل البيلوكاربين 5mg ثلاث مرات يوميًا أو سيفيميلين 30mg ثلاث مرات يوميًا.
- تم استخدام الهيدروكسي كلوروكوين وهو مضاد للملاريا لتخفيف آلام المفاصل المصاحبة للمتلازمة الأولية، وكذلك لخفض الأجسام المضادة ومعدلات الترسيب.
- تم استخدام الكورتيكوستيرويدات الجهازية و/ أو العوامل المثبطة للمناعة للأعراض المصاحبة للمتلازمة مثل التهاب الأوعية الدموية، و تأثر الرئة، وتأثر الكلى. ولكن ينبغي مراعاة الحذر في استخدام العوامل المثبطة للمناعة لأنها قد تزيد من خطر الإصابة بسرطان الغدد اللمفاوية.
- لم تُظهر الدراسات التي تتم على استخدام العوامل البيولوجية في العلاج أي تحسن في علامات وأعراض المتلازمة حتى الآن.
مضاعفات متلازمة شوغرن
تشمل مضاعفات متلازمة شوغرن الآتي:
- ظهور بعض الاضطرابات المصاحبة للمتلازمة مثل الذئبة والتهاب المفاصل الروماتويدي.
- عدوى الغدة النكافية بالمكورات العنقودية، أو العقديات، أو المكورات الرئوية.
- ظهور أورام الغدة النكافية.
- المرضى الحوامل الذين يحملون الأجسام المضادة ل Ro/SS-A يتعرضن لخطر فقدان الجنين، أو إحصار القلب الكامل في الجنين، أو متلازمة الذئبة الوليدية عند حديثي الولادة.
- ظهور الأورام اللمفاوية الكاذبة (الخلايا متعددة الأشكال التي لا تستوفي معايير الأورام الخبيثة) وأورام الغدد اللمفاوية غير هودجكين ب الخلية.
التعايش مع متلازمة شوغرن
*ينبغي التعايش مع متلازمة شوغرن فهي حالة طويلة الأمد لا تتحسن عادة من تلقاء نفسها، على الرغم من أنه يمكن علاج الأعراض في كثير من الأحيان.
*قد تكون مجرد مصدرًا للإزعاج في بعض الحالات، بينما بالنسبة لحالات أخرى يمكن أن يكون لها تأثير كبير على حياتهم اليومية.
*قد يعاني بعض المصابين من مضاعفات المتلازمة مثل مشاكل الإبصار والرئة.
لذلك ينبغي المتابعة مع الطبيب المختص لمحاولة الحد من المضاعفات.
توقعات سير متلازمة شوغرن
يمكن أن يختلف مسار المرض العام للمتلازمة من خفيف جدًا إلى شديد. حيث يبدو أن الأفراد الذين يعانون من المتلازمة الثانوية يعانون من مرض أكثر اعتدالًا، مقارنةً بأولئك الذين يعانون من المتلازمة الأولية. كما لوحظ سابقًا، أن الأشخاص الذين يعانون من المتلازمة الأولية لديهم فرصة أكبر لحدوث تضرر لأعضاء الجسم خارج نطاق الغدد.
إن معرفة المعلومات الكافية قدر الإمكان عن المرض، سيمكن الأفراد المصابين بأمراض مرتبطة بشكل شائع بهذه المتلازمة من إدراك المشكلات والأعراض.
يعد التشخيص والعلاج المبكران من الأهمية بمكان لمحاولة منع تلف الأعضاء الرئيسية، كما أن المتابعة الروتينية مع الطبيب مهمة بنفس القدر.
References
1-https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/4929-sjogrens-syndrome.
2-https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview.
3-https://www.webmd.com/a-to-z-guides/sjogrens-syndrome#1.
4-https://emedicine.medscape.com/article/332125-overview.
5-https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/.
6-https://www.lupus.org/resources/what-you-need-to-know-about-sjogrens-syndrome.
