محتويات المقال
تعريف التشنجات الطفولية
متلازمة الغرب هي متلازمة صرع شديدة وهو تعبير يعتمد على العمر للدماغ التالف، وأغلب المرضى الذين يعانون من التشنجات الطفولية يوجد لديهم درجة معينة من التأخر في النمو. يستخدم مصطلح تشنج الأطفال لوصف نوع النوبة أو متلازمة الصرع أو الإثنين معًا. 
مصطلح تشنج الأطفال مرادف لمتلازمة الغرب أو الاسم الأكثر شيوعًا وهو متلازمة ويست نسبة إلى دكتور ويست الذي أعطى أول وصف تفصيلي للتشنجات الطفولية والتي حدثت في طفلة في رسالة لمحرر لانسيت عام ١٨٤١، وصف ويست الأحداث بأنها عبارة عن ارتفاع كامل في الرأس إلى الأمام نحو ركبتيه ثم الاسترخاء فورًا في الوضع الرأسي تكرر عمليات الانحناء والاسترخاء بالتناوب على فترات من بضع ثوان، وتكرر من ١٠إلى ٢٠ مرة أو أكثر في كل هجوم، والتي لن تستمر أكثر من دقيقتين إلى ثلاث دقائق، في بعض الأحيان يكون لديه ٢أو٣هجمات أو أكثر في اليوم.
الأسباب التي تؤدي إلى متلازمة الغرب
يعتقد أن تشنج الأطفال يعكس تفاعلات غير طبيعية بين بنية قشرة الدماغ وجذع الدماغ وهذه التفاعلات قد تؤثر على مناطق من الدماغ بشكل ثانوي في وقت مبكر من الحياة، يمكن تقسيم التشنجات الطفولية وفقا مسبباتها إلى مصحوبة بأعراض، أو مجهولة السبب.
١- مصحوب بأعراض: إذا كان هناك عامل أساسي مسؤول عن المتلازمة يتم التشخيص على أنها تشنجات طفولية مصحوبة بأعراض، كما يمكن تقسيم المسببات إلى اضطرابات ما قبل الولادة، واضطرابات الفترة المحيطة بالولادة، واضطرابات ما بعد الولادة.
- اضطرابات ما قبل الولادة المرتبطة بالتشنجات الطفولية تشمل:
- استسقاء الدماغ.
- الفصام الدماغي.
- متلازمة ستيرج ويبر.
- استسقاء الرأس.
- التصلب الحدبي.
- سلس البول الصبغي.
- التثلث الصبغي ٢١.
- اعتلال الدماغ بنقص التاكسد الإقفاري.
- الالتهابات الخلقية.
- صدمة.
- اضطرابات الفترة المحيطة بالولادة التي تسبب التشنجات:
- نزيف داخل الجمجمة.
- صدمة.
- التهاب السحايا.
- التهاب الدماغ.اعتلال الدماغ بقص التاكسج الإقفاري.
- اضطرابات ما بعد الولادة المرتبطة بالتشنجات الطفولية:
- اعتلال الدماغ الميتوكوندريا.
- الاعتماد علي البيروديكسين.
- التهاب الدماغ.
- الصدمة.
- أخطاء التمثيل الغذائي الوراثية مثل مرض بول شراب القيقب، نقص البيوتنديز، الإضرابات الليزوزومية، بيلة الفنيل كيتون، ارتفاع السكر في الدم غير الكيتوني.
٢-مشفرة: نسبة الحالات المشفرة تصل إلى ٨-٤٢٪في هذا النوع من الأسباب يعاني المريض من تشنجات طفولية خفيفة المنشأ وإذا لم يتم التحديد الصحيح لسبب يشتبه في السبب ويكون الصرع من الأعراض.
٣-مجهولة السبب: يمكن اعتبار المرضى المصابين بتشنجات طفولية مجهولة السبب إذا ظهر تتطور نفسي طبيعي قبل ظهور الأعراض ولم يوجد هناك اضطرابات أساسية أو أسباب محددة.
٤-أسباب وراثية.
الأعراض التي تظهر على مرضى متلازمة الغرب
- التشنجات: تبدأ التشنجات بانقباض مفاجئ وسريع لعضلات الجذع والأطراف يمكن أن تستمر التشنجات من ٥إلى ١٠ثوان، يمكن أن تكون التشنجات مثنية، أو باسطة، أو مزيجًا من الانثناء والتمدد.
- الفحص العصبي: يظهر وجود خلل في وظيفة الحالة العقلية مع تأخر في مراحل النمو المتوافقة، لا يوجد نتيجة مرضية في المرضى الذين يعانون من التشنجات الطفولية، كما يوجد تشوهات في مستوى الوعي، ووظيفة العصب القحفي، والفحص الحسي، الحركي، و الانعكاسي.
- فحص العيون: قد يكشف الفحص عن التهاب المشيمية أوالتهاب الشبكية أو العيوب الجوبية المشيمية الشبكية في المرضى الذين يعانون من متلازمة إيكاردي أو الدرنات الشبكية في المرضى الذين يعانون من التصلب الحدبي.
- الفحص الجلدي: يجب استخدام المصباح الخشبي لفحص الجلد، كما يجب الفحص الدقيق للجلد للآفات الناقصة التصبغ التي تميز التصلب الحدبي والتي تكون أكثر صعوبة في المرضى ذي البشرة الفاتحة لأنها من أكثر العلامات المميزة للتصلب الحدبي.
تشخيص متلازمة الغرب
- إذا كان الطفل يعاني من نوبات فسوف يحتاج إلى مخطط كهربية الدماغ لتسجيل أنماط النشاط الكهربي في دماغه.
- الرنين المغناطيسي: الذي يتفوق على الأشعة المقطعية في اكتشاف مناطق خلل التكوين المخي، واضطرابات تكون النخاع، اضطرابات هجرة الخلايا العصبية.
- الاشعة المقطعية: يمكن من خلالها التعرف بكل سهولة على تشوهات الدماغ الهيكلية يمكن أن تظهر فيها بعض النوبات التي تحدث في دماغ طفلك.
- اختبارات البول والدم وفحص السائل النخاعي.
- الاختبارات الجينية.
ما هو العلاج المناسب للتغلب على التشنجات الطفولية
- تشمل علاجات الخط الاول :
- الفيجا بترن أو ما يعرف سبايرل.
- هرمون الغدة الكظرية أو الهيدروكورتيزون.
- تشمل علاجات الخط الثاني:
- البنزوديازيبين.
- حمض الفالبوريك.
- لاموتريجين.
- توبيراميت.
- زونيساميد.
- ليفيتيراسيتام.
الحمية الغذائية المتبعة لمرضى التشنجات الطفولية
يستخدم نظام الكيتو لعلاج أنواع مختلفة من النوبات، أظهرت الدراسات عام٢٠٠٦ بأثر رجعي أن النظام الغذائي الكيتون كان فعالا في عدد من المرضى الذين يعانون من تشنج طفلي مستعصي.
References
- https://www.medicinenet.com/west_syndrome/article.htm.
- https://emedicine.medscape.com/article/1176431-overview.
- https://www.webmd.com/children/what-is-west-syndrome#1.
- https://www.webmd.com/children/what-is-west-syndrome.
