محتويات المقال
تُصيب متلازمة زولينجر إيليسون شخصًا واحدًا فقط من ضمن كل مليون شخص، فهي متلازمة نادرة جدًا، وأكثر شيوعًا بين الرجال عن النساء، وعادةً ما تصيب الأشخاص بين سن 30 و50 عامًا. (1)
وفي هذا المقال سنعرف ما هي متلازمة زولينجر إيليسون، وأعراضها، وأسبابها، وعوامل خطر الإصابة بها، وتشخيصها، وعلاجها، ومضاعفاتها.
ما هي متلازمة زولينجر إيليسون؟
متلازمة زولينجر إيليسون هي مرض يصيب الجهاز الهضمي، ويعاني المصابون بـها من أورام تعرف باسم الأورام الجاسترينية في البنكرياس والاثني عشر (الجزء الأول من الأمعاء الدقيقة). وتفرز الأورام الجاسترينية التي تسببها هذه المتلازمة هرمون الجاسترين. ولأن الجاسترين ينتج حمض المعدة بإفراط، يصاب 90% من مرضى متلازمة زولينجر إيليسون بقرحة في المعدة والاثني عشر. (2)
اعراض متلازمة زولينجر إيليسون
تتشابه أعراض متلازمة زولينجر إيليسون مع أعراض القروح الأخرى ومنها:
- غثيان وقيء.
- فقدان الوزن.
- إسهال.
- ألم في البطن.
- حرقة (حموضة) المعدة (مرض ارتجاع المريء).
- نزيف معوي ( براز أسود أو دم في البراز). (3)
- ضعف. (2)
- إرهاق.
- فقدان الشهية. (1)
اسباب متلازمة زولينجر إيليسون
يُصاب معظم الأشخاص بمتلازمة زولينجر إيليسون تلقائيًا لأسباب غير معروفة. ومع ذلك، تُصيب المتلازمة 25% تقريبًا من الأشخاص بالاقتران مع المتلازمة الوراثية المعروفة باسم الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN-1)، التي تُورَّث لمعظم المرضى باعتبارها متلازمة وراثية سائدة.
وتحدث الاضطرابات الوراثية السائدة عندما تكون نسخة غير عامِلة واحدة فقط من الجين ضرورية للتسبُّب في الإصابة بمرض معين. ويمكن وراثة النسخة غير العاملة من الجين من أي من الوالدين أو يمكن أن تكون نتيجة لجين متحور (متغير) لدى الشخص المصاب. ويبلغ خطر انتقال النسخة غير العاملة من الجين من أحد الوالدين المصابين إلى النسل 50٪ لكل حمل. والخطر هو نفسه بالنسبة للذكور والإناث.
ويحدث الورم الصماوي المتعدد من النوع 1 (MEN-1) بسبب التغيرات (الطفرات) في جين MEN1، الذي ينظم إنتاج بروتين المينين الذي يلعب دورًا في منع نمو الورم (مثبط الورم). (4)
عوامل خطر الإصابة بمتلازمة زولينجر إيليسون
في حالة إصابة أحد الأقارب من الدرجة الأولى، مثل الأخ أو الوالد، بالورم الصماوي المتعدد من النوع 1، من المرجح أن يكون الشخص مصابًا بمتلازمة زولينجر إيليسون. (5)
تشخيص متلازمة زولينجر إيليسون
يبدأ الطبيب بالسؤال عن التاريخ الطبي وإجراء فحص بدني شامل، وإذا اشتبه في احتمال إصابة المريض بمتلازمة زولينجر إيليسون، يطلب الطبيب إجراء واحد أو أكثر من الفحوصات التالية:
- تحاليل الدم: للكشف عن مستويات الجاسترين غير الطبيعية. وعلى الرغم من أن ارتفاع مستوى الجاسترين قد يشير إلى وجود أورام في البنكرياس أو الاثني عشر، إلا أنه قد ينتج عن حالات أخرى. فمثلًا قد يرتفع مستوى الجاسترين في حالة عدم إفراز حمض المعدة أو تناول أدوية تثبط إفراز الحمض مثل مثبطات مضخة البروتون.
ويجب الصيام قبل إجراء هذا التحليل والتوقف عن تناول أي أدوية مثبطة للحموضة؛ للحصول على القياس الأكثر دقة لمستويات الجاسترين. ونظرًا لإمكانية تقلُّب مستويات الجاسترين، قد يتكرر هذا التحليل عدة مرات.
وقد يُجري الطبيب أيضًا اختبار تحفيز السيكريتين حيث يقيس الطبيب أولًا مستويات الجاسترين ثم يعطي حقنة من هرمون السيكريتين ويقيس مستويات الجاسترين مرة أخرى. وفي حالة الإصابة بمتلازمة زولينجر إيليسون، تزيد مستويات الجاسترين أكثر. (5)
- اختبارات التصوير التشخيصي: مثل التنظير الداخلي بالموجات فوق الصوتية أو الأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير الومضاني لمستقبلات السوماتوستاتين (يُسمى أحيانًا مسح الأوكتريوتيد).
- التنظير العلوي: يستخدم الطبيب منظارًا داخليًا (أداة طويلة رفيعة ومرنة مزودة بكاميرا) لفحص الجزء الداخلي من الجهاز الهضمي العلوي للكشف عن القروح؛ بما في ذلك المريء، والمعدة، والأجزاء الأولى من الأمعاء الدقيقة. (6) ومن خلال المنظار الداخلي، قد يأخذ الطبيب عينة (خزعة) من أنسجة الاثني عشر للكشف عن وجود أورام منتجة للجاسترين. ويجب عدم تناول أي شيء بعد منتصف الليل في الليلة السابقة للفحص. (5)
- فحوصات أخرى: قد تتضمن استخدام صبغة مباينة تسمح للأورام، التي قد تكون صغيرة جدًا، بالظهور بشكل أفضل في الأشعة السينية أو الفحص. (1)
علاج متلازمة زولينجر إيليسون
قد يوصي الطبيب بمجموعة متنوعة من العلاجات:
- مثبطات مضخة البروتون
قد يصف الطبيب أدوية تسمى مثبطات مضخة البروتون مثل – لانزوبرازول (بريفاسيد)/ أوميبرازول (بريلوزيك)/ ديكسلانسوبرازول (ديكسيلانت)/ إيزوميبرازول (نيكسيوم). (2) ويمكن استخدامها للمساعدة في تقليل كمية حمض المعدة التي يتم إنتاجها. وهذا بدوره يمكن أن يساعد في التئام القرحة.
وتُعطى هذه الأدوية عمومًا بجرعات أعلى بكثير للأشخاص المصابين بمتلازمة زولينجر إيليسون مقارنة بأولئك المصابين بالقروح دون وجود أورام جاسترينية.
ويحتاج المريض مراقبة دقيقة عند تناول هذه الأدوية. ويمكن أن يؤدي استخدام مثبطات مضخة البروتون على المدى الطويل إلى زيادة خطر الإصابة بكسور الورك والرسغ والعمود الفقري، وخاصةً بعد سن الخمسين.
- الجراحة
في بعض الحالات، قد يحتاج المريض عملية جراحية لاستئصال الأورام. وقد تكون الجراحة صعبة لأن أغلب الأورام الجاسترينية صغيرة ويصعب تحديد موقعها وموجودة بعدد كبير. وسيناقش الطبيب تفاصيل الجراحة مع المريض إذا قرر ترشيح هذا النوع من العلاج له.
- العلاج الكيميائي
قد يوصي الطبيب أيضًا بعلاجات مثل العلاج الكيميائي لتقليص حجم الأورام أو الاستئصال بالتردد الراديوي لقتل الخلايا ووقف نمو الأورام. (1)
مضاعفات متلازمة زولينجر إيليسون
ترتبط مضاعفات متلازمة زولينجر إيليسون بالإفراط في إنتاج حمض المعدة وشدة القرحة الهضمية. ويمكن للقروح الهضمية الخطيرة أن:
- تخترق الشريان، مما يسبب نزيفًا داخليًا.
- تسبب تورمًا ينتج عنه انسداد في مسار خروج الطعام من المعدة.
- تسبب ثقبًا معويًا (ثقب في جدار المعدة أو الاثني عشر).
ويمكن أن تكون المضاعفات التالية لمتلازمة زولينجر إيليسون مهددة للحياة. ويجب طلب المساعدة الطبية فورًا إذا ظهرت هذه الأعراض:
- براز أسود أو دموي.
- ألم في الصدر.
- أعراض فقر الدم (التعب، والدوار، وانخفاض ضغط الدم، وسرعة ضربات القلب وغير ذلك).
- آلام شديدة ومفاجئة و/ أو مستمرة في المعدة.
- قيء دموي أو بلون القهوة. (6)
الوقاية من متلازمة زولينجر إيليسون
لا يمكن الوقاية من متلازمة زولينجر إيليسون، ولكن العلاج قد يقلل ظهور الأعراض. (6)
المعلومات المذكورة في هذا المقال هدفها التوعية الصحية ولا تغني عن زيارة الطبيب.
مصادر
1- https://www.healthline.com/health/zollinger-ellison-syndrome#diagnosis.
2- https://www.webmd.com/digestive-disorders/zollinger-ellison-syndrome.
3- https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/zollingerellison-syndrome.
4- https://rarediseases.org/rare-diseases/zollinger-ellison-syndrome/.
6- https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17960-zollinger-ellison-syndrome.
