كل المقالات

مرض الجلد الفقاعي

مرض الجلد الفقاعي
مرض الجلد الفقاعي

مرض الجلد الفقاعي هو مرض جلدي وراثي يصيب الجلد والأظافر ويظهر عادة عند الولادة. وهو أحد الأشكال الرئيسية لمجموعة من الحالات تسمى انحلال البشرة الفقاعي. يتسبب انحلال البشرة الفقاعي في هشاشة الجلد وسهولته في التقرح. تتشكل البثور وتقرحات الجلد استجابةً لإصابة طفيفة أو احتكاك، مثل الحك أو الخدش. تختلف علامات وأعراض انحلال البشرة الفقاعي بشكل كبير بين الأفراد المصابين. في الحالات الخفيفة، قد تؤثر البثور بشكل أساسي على اليدين والقدمين والركبتين والمرفقين. تتضمن الحالات الشديدة لهذه الحالة ظهور تقرحات منتشرة يمكن أن تؤدي إلى فقدان البصر وتندب ومشاكل طبية خطيرة أخرى. توجد البثور في جميع أنحاء الجسم وتؤثر على الأغشية المخاطية مثل البطانة الرطبة للفم والجهاز الهضمي. عندما تلتئم البثور، فإنها تؤدي إلى ندبات شديدة. يمكن أن يؤدي التندب في الفم والمريء إلى صعوبة مضغ الطعام وابتلاعه، مما يؤدي إلى سوء التغذية المزمن وبطء النمو.

اقرأ أيضا الصدفية psoriasis

ما الذي يسبب انحلال البشرة الفقاعي؟

حدوث خلل في واحد من 18 جينًا. يعاني الأشخاص المصابون بهذا الاضطراب من جين مفقود أو تالف يؤثر على البروتين المستخدم في صنع الكولاجين. يعطي الكولاجين الأنسجة الضامة مثل الجلد قوتها وبنيتها. بسبب هذا العيب، لا تلتصق طبقات الجلد (البشرة والأدمة) معًا كما ينبغي عادةً. ينتج عن ذلك بشرة هشة وبثور وتمزق بسهولة.

يمكن توريث EB، مما يعني أن الجين المعيب يمكن أن ينتقل عبر أفراد الأسرة.

في حالات نادرة، يمكن أن يكون المرض أيضًا أحد اضطرابات المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجهاز المناعي للجسم خلاياه.

الفقاع الفقاعي هو مرض مناعي ذاتي. وهذا يعني أنه يحدث عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم طبقة الأنسجة الموجودة أسفل الطبقة العليا من الجلد.

انحلال البشرة الفقاعي
انحلال البشرة الفقاعي

اقرأ أيضا اضطرابات المناعة الذاتية

أنواع انحلال البشرة الفقاعي

الأنواع الثلاثة الرئيسية هي:

  • انحلال البشرة الفقاعي البسيط  النوع الأكثر شيوعًا، والذي يمكن أن يتراوح من خفيف، مع انخفاض خطر حدوث مضاعفات خطيرة، إلى شديد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الحثلي والذي يمكن أن يتراوح من خفيف إلى شديد.
  • انحلال البشرة الفقاعي الوصلي هوشكل نادر  يتراوح من متوسط إلى شديد.

هناك أيضًا العديد من المتغيرات لهذه الأنواع الرئيسية الثلاثة، ولكل منها أعراض مختلفة قليلاً.

1.انحلال البشرة الفقاعي البسيط

النوع الأكثر شيوعًا، والذي يمكن أن يتراوح من خفيف، مع انخفاض خطر حدوث مضاعفات خطيرة، إلى شديد. ويسبب بثورًا مؤلمة على راحتي اليدين وباطن القدمين تظهر بعد نشاط بدني خفيف أو معتدل، مثل المشي أو البستنة أو ممارسة الرياضة. يمكن أن تظهر البثور أيضًا في أجزاء أخرى من الجسم، مثل الأرداف أو الفخذين الداخليين، بعد فرك الجلد أثناء ممارسة أنشطة مثل ركوب الدراجات. يمكن أن يؤدي التعرق المفرط إلى تفاقم البثور، لذلك غالبًا ما يكون أكثر وضوحًا خلال فصل الصيف.

2.انحلال البشرة الفقاعي الوصلي 

يعكس النوع مكان حدوث التقرحات على الجسم وأي طبقة من الجلد تتأثر.

يمكن أن تظهر البثور في أي مكان على الجسم استجابةً للاحتكاك أو الصدمة. عادة ما تكون الأعراض أكثر إزعاجًا أثناء الطقس الحار.

قد تكون هناك تقرحات خفيفة في الأغشية المخاطية، مثل داخل الأنف والفم والحلق. قد يكون هناك أيضًا تندب ودخينات (بقع بيضاء صغيرة) على الجلد. تبدأ الأعراض عادة عند الولادة أو أثناء الرضاعة. قد يعاني البالغون من سماكة الجلد على راحة يدهم وباطن أقدامهم، بالإضافة إلى أظافر أصابع اليدين والقدمين.

اقرأ أيضا تقرحات الفم

3. انحلال البشرة الفقاعي البسيط شديد

هو النوع الأكثر شدة، حيث يكون لدى الأطفال فقاعات منتشرة. في الحالات الشديدة، يمكن للطفل أن يصاب بما يصل إلى 200 بثور في اليوم الواحد.

يمكن أن تجعل التقرحات المنتشرة الجلد عرضة للعدوى وتؤثر على نمط التغذية الطبيعي للرضيع، مما يعني أنه قد لا ينمو ويتطور بالمعدل المتوقع.

يمكن أن تؤثر البثور المؤلمة على باطن القدمين على قدرة الرضيع على المشي وقد تعني أنه يبدأ في المشي لاحقًا.

يمكن أن تظهر البثور أيضًا داخل الفم والحلق، مما يجعل تناول الطعام والتحدث أحيانًا صعبًا ومؤلماً.

أعراض انحلال البشرة الفقاعي

تشمل الأعراض الشائعة في جميع أنواع المرض ما يلي:

  • الجلد الذي يتقرح بسهولة.
  • بثور على اليدين وباطن القدمين.
  • جلد سميك قد يكون متندبًا أو يتغير لونه بمرور الوقت.
  • سماكة الجلد والأظافر.
  • حدوث ندبات على فروة الرأس مع سقوط شديد للشعر(في بعض الأنواع).

تشخيص المرض

عادة ما يتم تشخيص المرض عند الرضع والأطفال الصغار، حيث يمكن أن تكون الأعراض واضحة منذ الولادة. ولكن قد لا يتم تشخيص بعض الأنواع الأكثر اعتدالًا  حتى سن البلوغ.

إذا اشتبه في إصابة طفلك، فسيتم إحالته إلى أخصائي الجلد (طبيب الأمراض الجلدية). سيجري الأخصائي اختبارات لتحديد نوع المرض ويساعد في التوصل إلى خطة علاجية. قد يأخذ عينة صغيرة من الجلد (خزعة) وإرسالها للاختبار.

ما هو العلاج؟

لا يوجد علاج حاليًا لانحلال البشرة الفقاعي، ولكن يمكن أن يساعد العلاج في تخفيف الأعراض والسيطرة عليها.

يهدف العلاج إلى المساعدة في منع تكون البثور، والعناية بالبثور والجلد حتى لا تحدث مضاعفات، وعلاج مشاكل التغذية التي قد تحدث بسبب ظهور بثور في الفم أو المريء، وإدارة الألم.

لتجنب الضرر والاحتكاك الذي قد يتسبب في ظهور بثور أو تمزق في الجلد، يوصي الأطباء بما يلي:

  • ارتداء ملابس ناعمة فضفاضة.
  • تجنب السخونة الشديدة، احتفظ بالغرف في درجة حرارة مريحة ومتساوية.
  • الابتعاد عن الشمس أو وضع كريم واق من الشمس.
  • وضع ضمادات خاصة لحماية الجلد – استخدم ضمادات غير لاصقة (لا تلتصق بالجلد) وشريط شاش ملفوف.

لعلاج البثور، قد يوصي طبيبك بما يلي:

  • علاج الجروح يوميا بالمراهم.
  • استخدام الضمادات الطبية للمساعدة في التئام البثور ومنع العدوى.
  • تناول الأدوية للتحكم في الألم.

قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية للحالات الشديدة. يمكن إجراء الجراحة لتوسيع المريء (الأنبوب الممتد من الفم إلى المعدة) الذي تضيق بسبب البثور والتندب. يُعد إدخال أنبوب التغذية مباشرة في المعدة، وتجاوز المريء تمامًا، خيارًا آخر لبعض الأشخاص. يتم إجراء الجراحة أيضًا لفصل أصابع اليدين أو القدمين التي اندمجت معًا عن البثور.

المراجع

https://europepmc.org/article/NBK/nbk1304

https://www.nhs.uk/conditions/epidermolysis-bullosa/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17792-epidermolysis-bullosa

https://medlineplus.gov/genetics/condition/dystrophic-epidermolysis-bullosa/#causes

الوسوم

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني.

زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق