رباعية فالو ..الأسباب والأعراض و3 طرق للعلاج

رباعية فالو هي حالة مرضية نادرة تحدث في حوالي 400 من كل مليون مولود، وتنجم عن مجموعة من العيوب الخلقية التي تؤثر على القلب نتيجة خلل في نمو قلب الجنين خلال الأسابيع الثمانية الأولى من الحمل. 

ما هي رباعية فالو؟

هي حالة صحية حرجة تسبب خلط الدم الغني بالأكسجين مع الدم الذي لا يحتوي على أكسجين وضخه من القلب للأوعية الدموية حيث يحتوي الدم الذي يترك القلب على أكسجين أقل مما تحتاجه أعضاء وأنسجة الجسم، وهي حالة تسمى نقص الأكسجين في الدم.

النقص المزمن (المستمر طويل الأمد) في الأكسجين يسبب الزرقة، وهو لون مزرق للجلد والشفاه والأغشية داخل الفم والأنف.

في القلب السليم ينتقل الدم عبر القلب إلى الرئتين، حيث يلتقط الأكسجين ثم يترك الدم الغني بالأكسجين الرئتين، ويعود إلى القلب ثم ينتقل في جميع أنحاء الجسم. يواجه الأطفال المصابون بـرباعية فالو صعوبة في الحصول على ما يكفي من الدم في رئتيهم، لذلك يحصل الجسم على الكثير من الدم الضعيف بالأكسجين.

تشمل عيوب القلب الأربعة في رباعي فالو ما يلي:

• التضيق الرئوي (pulmonary stenosis) الصمام الرئوي الضيق أو المتصلب يعني أن الشريان الرئوي يواجه صعوبة في إرسال ما يكفي من الدم من القلب إلى الرئتين.
• عيب الحاجز البطيني(ventricular septal defect) هو ثقب بين الغرفتين السفليتين (البطينين) للقلب، يسمح الثقب باختلاط الدم الغني بالأكسجين والدم الفقير بالأكسجين، لذلك لا يتلقى الجسم ما يكفي من الدم الغني بالأكسجين.
• الشريان الأورطي المهيمن (overriding aorta) يعتبر الشريان الأورطي هو الشريان الذي ينقل الدم الغني بالأكسجين إلى الجسم، في غير مكانه ويرتفع فوق كلا البطينين نتيجة لذلك يحصل الجسم على الكثير من الدم الفقير بالأكسجين.
• تضخم البطين الأيمن (Right ventricular hypertrophy) تعد الغرفة السفلية اليمنى للقلب أكبر أو أكثر سمكًا من المعتاد، مما يجعل من الصعب على الدم المرور عبر الصمام الرئوي.

أسباب رباعية فالو وعوامل الخطر  

تحدث رباعية فالو عندما لا يتشكل قلب الطفل بشكل صحيح في الرحم ولا يوجد سبب واضح لهذا العيب، ولكن من أسباب رباعية فالو:

• قد يكون TOF نتيجة للتغيرات في الجينات أو الكروموسومات.
•  قد يكون الأطفال المصابون بمتلازمات وراثية معينة مثل متلازمة داون (Down syndrome) أو متلازمة ديجورج هم أكثر عرضة للإصابة بـ TOF.

• قد يزداد خطر الإصابة بعيوب القلب الخلقية مثل TOF أيضًا بسبب:

1. العوامل البيئية، مثل التدخين أو تناول أدوية معينة أثناء الحمل أو إفراط الأم في تناول الكحول أثناء فترة الحمل قد يؤدي إلى متلازمة الكحول الجنيني (fetal alcohol syndrome)، وأدوية مثل أدوية النوبات التشنجية، أو الأمهات المصابات بمرض phenylketonuria.
2. تاريخ العائلة.
3. وجود حالات طبية معينة أثناء الحمل، مثل مرض السكري أو الحصبة الألمانية.

اعراض رباعية فالو

أكثر اعراض رباعية فالو شيوعًا هو الزرقة، وهو عندما يكون الجلد، والشفاه، والأظافر زرقاء اللون. الزرقة هي نتيجة ضخ الكثير من الدم الضعيف بالأكسجين في الجسم.

قد يأتي الزرقة في نوبات مفاجئة، تسمى نوبات TET قد لا تحدث مباشرة بعد الولادة ولكن عندما يبكي الطفل أو يتغذى. يحدث ذلك عندما ينخفض مستوى الأكسجين في دم الطفل بسرعة. أثناء النوبة  قد يواجه الأطفال صعوبة في التنفس. في الظروف القصوى، قد يفقدون الوعي.

قد تشمل الأعراض الأخرى لرباعية فالو عند الولادة ما يلي:

• التنفس الصعب أو السريع.
• عدم انتظام ضربات القلب (Heart arrhythmia).
• تعب الطفل بسهولة مع اللهث عند أي مجهود بدني بسيط.
• النفخات القلبية (Heart murmurs) وهي أصوات غير طبيعية يصدرها القلب.
• صعوبة في التغذية أو زيادة الوزن.
• دوار أو نوبات صرع.
• زيادة خطر الإصابة بالتهاب شغاف القلب (Endocarditis).
• تأخر النمو.

تشخيص رباعية فالو 

يمكن تشخيص رباعية فالو أثناء الحمل أو بعد وقت قصير من ولادة الطفل.

أثناء الحمل

هناك اختبارات فحص (تسمى أيضًا اختبارات ما قبل الولادة) للتحقق من العيوب الخلقية والحالات الأخرى، ويمكن رؤية رباعية فالو أثناء الموجات فوق الصوتية (التي تخلق صورًا للجسم). قد تجعل بعض النتائج من الموجات فوق الصوتية الطبيب  يشتبه في أن الطفل قد يكون لديه رباعية فالو، فلذلك  فيمكن لمقدم الرعاية الصحية أو الطبيب طلب مخطط صدى قلب الجنين لتأكيد التشخيص.

 تخطيط صدى قلب الجنين هو تصوير بالموجات فوق الصوتية لقلب الجنين، يمكن أن يُظهر هذا الاختبار مشاكل في بنية القلب وكيف يعمل القلب مع هذا العيب.

بعد ولادة طفل

عادة ما يتم تشخيص رباعية فالو بعد ولادة الطفل، غالبًا بعد أن يعاني الرضيع من نوبة تحول إلى اللون الأزرق أثناء البكاء أو التغذية، قد تجعل بعض النتائج في الفحص البدني الطبيب يعتقد أن الطفل قد يكون لديه رباعية فالو، بما في ذلك الجلد المزرق المظهر أو نفخة القلب (heart murmur) ناتجة عن عدم تدفق الدم بشكل صحيح عبر القلب، ومع ذلك فليس من غير المألوف أن تغيب نفخة القلب عند الولادة.

يمكن للطبيب طلب اختبار واحد أو أكثر لتأكيد التشخيص، والاختبار الأكثر شيوعًا هو تخطيط صدى القلب (Echocardiography).

تخطيط صدى القلب هو تصوير بالموجات فوق الصوتية للقلب يمكن أن يظهر مشاكل في بنية القلب وكيف يعمل القلب (أو لا يعمل) مع هذا العيب، وهو مفيد أيضاً لمساعدة الطبيب على متابعة صحة الطفل بمرور الوقت.

رباعي فالو هو عيب خلقي خطير في القلب (CHD) يمكن اكتشافه باستخدام فحص حديثي الولادة باستخدام قياس التأكسج النبضي (المعروف أيضًا باسم الثور النبضي). قياس التأكسج النبضي (pulse oximetry) هو اختبار بسيط بجانب السرير لتقدير كمية الأكسجين في دم الطفل، يمكن أن تكون المستويات المنخفضة من الأكسجين في الدم علامة على الإصابة بأمراض القلب القلبية الحرجة.

 يمكن لفحص حديثي الولادة باستخدام قياس التأكسج النبضي التعرف على بعض الأطفال المصابين بالأمراض القلبية الحرجة.

مضاعفات رباعية فالو 

تشمل مضاعفات رباعية فالو ما يلي:

• ضربات القلب غير الطبيعية (عدم انتظام ضربات القلب).
• جلطات الدم.
• الموت.
• قصور القلب.
• عدوى في بطانة صمامات القلب والقلب (التهاب الشغاف البكتيري).
• تسرب  من الصمام الرئوي الذي تم إصلاحه.

علاج رباعية فالو

يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من رباعية فالو إلى جراحة، ويخضع معظم الأطفال لعملية جراحية عندما يبلغون من العمر ستة أشهر تقريبًا. سيحدد الطبيب الجراحة الأكثر ملاءمة.

عملية التحويل المؤقتة

قد يخضع الأطفال الضعاف لإجراء جراحة إصلاح كاملة أو الذين يعانون من مشاكل صحية أخرى لعملية تحويلية، التحويلة هي أنبوب يتم خياطته في مكانه بين الشريان الأبهر والشريان الرئوي يساعد على تدفق الدم إلى الرئتين، وعملية التحويل ليست دائمة، حيث أن الأطفال الذين لديهم تحويلة لا يزالون بحاجة إلى جراحة إصلاح كاملة لاحقًا.

جراحة الإصلاح الكاملة

تتضمن جراحة إصلاح كاملة لرباعية فالو ما يلي:

1. وضع رقعة فوق عيب الحاجز البطيني.
2. إزالة الأنسجة السميكة من البطين الأيمن.
3. توسيع الصمام الرئوي.

References

1. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/tetralogy-of-fallot-tof 
2. https://www.cdc.gov/ncbddd/heartdefects/tetralogyoffallot.html#:~:text=Tetralogy%20of%20Fallot%20(pronounced%20te,the%20mother’s%20womb%20during%20pregnancy.
3. https://medlineplus.gov/ency/article/001567.htm
4. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/
5. https://www.webmd.com/heart-disease/tetralogy-fallot
6. https://www.msdmanuals.com/professional/pediatrics/congenital-cardiovascular-anomalies/tetralogy-of-fallot