الأمراض

داء ديفك Devic’s disease

ما هو داء ديفك؟

داء ديفك هو اضطراب مناعي عصبي مزمن يختلط تشخيصه مع التصلب اللويحي في مراحله الأولى، حيث أنه مرض مناعي ذاتي يهاجم فيه الجسم نفسه، فيهاجم خلايا الدماغ والنخاع الشوكي وخاصةً العصب البصري، يتميز بهجمات مناعية حادة على العصب البصري مما يظهر على شكل التهاب بالعصب البصري (optic neuritis) والتهاب النخاع الشوكي  (myelitis).

 يدعى أيضاً بالتهاب النخاع والعصب البصري Neuromyelitis optica ويختصره الأطباء NMO.

كلها مسميات لمرض نادر يَصعُب تشخيصه لكنه قد يحدث لأي شخص بأي عمر علماً أنه أشيع عند النساء منه عند الرجال، وعند الأشخاص فوق سن 40. 

اقرأ أيضاً:ما هو الجهاز المناعي للإنسان

اعراض داء ديفك وانواعه

أعراضه تختلف من شخص لآخر حسب شدة النوبة والأذية التي تسببت بها سواءً على مستوى العصب البصري فقط أم على النخاع الشوكي ايضاً ولكنها تتمثل في:

  • ألم في العين.
  • فقدان النظر في الحالات الشديدة.
  • رؤية الألوان بشكل باهت.
  • وهن وضعف عام.
  • تشنجات عضلية.
  • تصلب، خدر وشلل في حركة اليد أو القدم.
  • اضطرابات في المثانة والأمعاء.
  • إقياء غير مسيطر عليه.
  • اختلاجات (خاصةً عند الأطفال).

انواع داء ديفك

الشكل المنتكس: النوع الذي له نوبات متكررة، مع بعض الانتعاش بينهما. هذا هو النوع الأكثر شيوعًا، ومازالت الأبحاث مستمرة لمعرفة سبب تكرار هذه النوبات حتى الآن، من المرجح أن يكون لدى النساء هذا الشكل أكثر من الرجال.

الشكل أحادي الطور: والذي يتضمن هجومًا واحدًا يستمر لمدة شهر أو شهرين، يصاب الرجال والنساء بهذا النوع بالتساوي.

اسباب داء ديفك

حتى الآن لم يتوصل العلماء إلى أسباب واضحة للمرض، ولكن بنسبة 95% من مرضى داء ديفك لم يكن لديهم تاريخ وراثي عائلي.

ولكن العامل الوراثي تدخل في 50%من مرضى المناعة الذاتية التي تجعل الشخص أكثر عرضة للإصابة به.

داء ديفك والتصلب اللويحي

يختلط التشخيص بينهما بسبب تشابه الأعراض في المراحل الأولى للمرض مثل وجود مشكلة بالرؤية كأول عرض ملحوظ وتكرار النوبات، ولكن التصلب اللويحي هو مرض أكثر شيوعاً.

داء ديفك Devic's disease

سابقاً تم تصنيف داء ديفك على أنه نوع من أنواع التصلب اللويحي فهل هو كذلك؟

أثبتت الأبحاث السريرية أن داء ديفك لا يعد تصلبا لويحيا وهناك عدة اختلافات نذكر منها:

  • يختلف أثر النوبة على المريض حيث أن الأثر الذي تتركه هجمة داء ديفك أكثر خطورة.
  • يظهر الفحص بالتصوير بالرنين المغناطيسي MRI التهابًا في جزء طويل من الحبل الشوكي في حالة داء ديفك بينما جزء قصير في حالة التصلب اللويحي.
  • يُظهر تحليل السائل الدماغي الشوكي اختلافاً آخر حيث أنه وجد نسبة ارتفاع أكبر من الكريات البيضاء ووجود نوع منهم يسمى العدلات Neutrophils في حالة داء ديفك غير موجود في التصلب اللويحي.
  • تحليل الأضداد المناعية في السائل الشوكي أيضاً تُظهر الفرق حيث أنها سلبية في داء ديفك وإيجابية في التصلب اللويحي.
  • يوجد تحليل أضداد مناعية يُكشف في المصل  يسمى NMO-IgG هو إيجابي في 70% من حالات داء ديفك وسلبي في كل حالات التصلب اللويحي.

تعتبر النوبات الفردية في مرض التهاب النخاع والعصب البصري(داء ديفك) أكثر خطورة مقارنةً بمرض التصلب اللويحي حيث أنها ستسبب آثارًا تراكمية غير عكوسة على وظائف الأعصاب.

 على عكس التصلب المتعدد، لا يعد التهاب النخاع والعصب البصري مرضًا تدريجيًا، وتتراكم الإعاقات من النوبات الحادة المتكررة.

تشخيص داء ديفك

يعد التشخيص المبكر هو أهم مرحلة حيث أن هجوم واحد قد يسبب أذية غير عكوسة في الجهاز العصبي المركزي.

يعتمد التشخيص على:

  1. تقييم الطبيب للتاريخ الطبي للمريض بشكل كامل ومعرفته بكامل الأعراض الحالية التي يعاني منها.
  1. الفحص العصبي السريري من أجل قياس قوة العضلات، تحديد وجود خدر أم لا وتقييم مهارات الكلام والمشي والرؤية والذاكرة والتفكير لدى المريض.
  1. التصوير بالرنين المغناطيسي لكشف وجود تلف في الأعصاب البصرية والدماغ والنخاع الشوكي.
  1. البزل النخاعي (البزل القطني) ليتم فحص السائل المحيط بالحبل الشوكي والدماغ بحثًا عن علامات داء ديفك التي ذُكرت سابقًا.
  1. إجراء اختبارات العين للتحقق من الرؤية الباهتة أو فقدان إدراك اللون.
  1. تحاليل الدم للبحث عن الجسم المضاد(NMO-IgG)، والذي يوجد في أغلب حالات داء ديفك.

علاج داء ديفك

في الهجمات الحادة: 

  1. عادةً يستخدم كورتيزون وريدي مثل ميثيل بريدنيزولون(Methylprednisolone) يليه استخدام كورتيزون فموياً.
  1. فصل(فصاد) البلازما Plasmapheresis هو خط العلاج الثاني في حال فشل العلاج بالكورتيزون.

العلاج طويل الأمد:

  1. الكورتيزون.
  2. أدوية مثبطات المناعة مثل أزاثيوبرين (Azathioprine) وريتوكسيماب (Rituximab).
  3. العلاج الكيميائي مثل ميتوكسانترون(Mitoxantrone).

من ضمن العلاج طويل الأمد هو العلاج التأهيلي الذي ينصح به الأطباء حسب حالة المريض النفسية والصحية.

ويضم العلاج التأهيلي:

  1. قد يوصي الطبيب المعالج بالتمدد اليومي والمعالجة الفيزيائية للحفاظ على مرونة العضلات وعدم حدوث تصلب.
  1. اتباع نظام غذائي غني بالألياف وممارسة الرياضة للمساعدة في مشاكل المثانة والأمعاء وقد ينصح الأطباء ببعض الأدوية لعلاج حالات الإمساك أو كثرة التبول.
  1. بعض الأطباء قد ينصح المريض بأدوية مضادة للاكتئاب في حال كان مرضه قد أثر على حياته الاجتماعية بشكل كبير.

عوامل الخطورة

حدد العلماء بعض العوامل المشتركة بين الأشخاص المصابين بداء ديفك ولكن وجود واحد أو أكثر من هذه العوامل لا يعني أنك ستُصاب بالمرض.

  • وجود مرض مناعي ذاتي آخر.
  • عوز فيتامين د لدوره في دعم الجهاز المناعي وحماية الجهاز العصبي.
  • التدخين حيث أن أثبتت بعض الدراسات أنه قد يساعد في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية (NMO-IgG).
  • النساء أكثر عرضة من الرجال.

References

  1. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/9858-devics-disease-neuromyelitis
  1. https://rarediseases.org/rare-diseases/neuromyelitis-optica/
  1. https://www.nhs.uk/conditions/neuromyelitis-optica/
  1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/neuromyelitis-optica/symptoms-causes/syc-20375652
  1. https://www.medicalnewstoday.com/articles/17

0302

  1. https://www.hopkinsmedicine.org/health/conditions-and-diseases/neuromyelitis-optica
  1. https://www.webmd.com/brain/neuromyelitis-optica#2
  1. https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Related-Conditions/Neuromyelitis-Optica-(NMO)
  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3882989/
  1. https://www.healthline.com/health/neuromyelitis-optica
  1. https://www.stonybrookmedicine.edu/patientcare/askexpert/devicsdisease
  1. https://www.ohsu.edu/brain-institute/neuromyelitis-optica-spectrum-disorder-nmosd
  1. https://www.webmd.com/eye-health/neuromyelitis-optica-causes
  1. https://www.hindawi.com/journals/ad/2020/8718736/
  1. https://journals.plos.org/plosone/article?id=10.1371/journal.pone.0107274
  1. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6858599/
  1. https://www.medicinenet.com/is_nmo_worse_than_ms/article.htm

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى
إغلاق