حمى البحر المتوسط ..الأسباب والأعراض وطرق العلاج

حمى البحر المتوسط مرض وراثي ذاتي، يحدث نتيجة اضطراب جيني يصيب عادة سكان مناطق حوض البحر الأبيض المتوسط وخاصة الأرمن والعرب والأتراك والإيطاليين.

اسباب حمى البحر المتوسط

تحدث حمى البحر المتوسط نتيجة طفرة وراثية في إحدى الجينات MEFV،

تنتقل من الآباء إلى الأبناء تؤدى إلى حدوث خلل فى صنع بروتين البيرين pyrin الذى يؤثر على عمل الجهاز المناعي، ينتج عنه عدم السيطرة على عملية الالتهابات داخل الجسم فتحدث نوبات متكررة من الحمى والالتهابات.

اعراض حمى البحر المتوسط

تبدأ اعراض حمى البَحر المتوسط عند معظم الحالات فى الطفولة بين عمر 5-15 سنة وتختلف أعراض وشدة المرض من شخص لآخر حتى بين أفراد الأسرة الواحدة وتكون على هيئة نوبات تستمر بين يوم إلى ثلاث أيام وقد تستمر نوبات الألتهابات لأسابيع أو شهور.

تكون أعراض هذه نوبات والهجمات كالآتى:

• ارتفاع درجة حرارة الجسم: قد تصل درجة حرارة الجسم إلى 38-40 درجة وتكون عادة مصحوبة برعشة وشعور بالبرد.
• ألم في البطن: قد تبدأ بمغص بسيط بجزء من البطن ثم ينتشر بكامل البطن، ويكون مصحوبا بالغثيان والقيء وانتفاخ في البطن .
• ألم وضيق في الصدر: يشعر المريض بضيق بالتنفس أثناء النوبات
• تورم بالمفاصل: هو أكثر شيوعا في اعراض حمى البحر المتوسط، يحدث التهاب المفاصل في مفصل واحد أو عدة مفاصل وخاصة مفصل الركبة والكاحل.
• آلام بالعضلات: غالبا يحدث ألم بالعضلات خاصة الساقين عند المجهود البدني.
• الطفح الجلدي: يحدث طفح جلدي أحمر اللون على الأطراف السفلية مثل الساق والقدم.
• تورم كيس الصفن والخصية عند الذكور: يشعر مريض حمى البحر المتوسط بآلام واحمرار وتورم في كيس الصفن والخصيتين.

مضاعفات حمى البحر المتوسط

عند زيادة نوبات حمى البحر المتوسط تزداد نسبة البروتين فى الجسم وتؤدى إلى مضاعفات مثل:

• الداء النشواني: يحدث نتيجة تراكم بروتين غير طبيعي يسمى اميلويد فى عدة أعضاء من جسم المريض مما يؤدي إلى تليف العضو ويهدد حياة المريض.
• التهاب التامور: يحدث التهاب فى الغشاء المبطن للقلب يصاحبه ألم في القفص الصدرى.
• التهاب الأوعية الدموية: التهاب الشرايين والأوردة تضر الأعضاء والأنسجة في الجسم .
• الفشل الكلوي: نتيجة تراكم البروتين في البول قد يسبب تليفاً كلويًا  وحدوث جلطات دموية ويحتاج المريض بعدها لغسيل الكلي أو زراعة الكلي.
• التهاب المفاصل: التهاب الغشاء الذي يبطن المفاصل وقد يصعب على المريض القيام بالمهام اليومية والمشي أو الجلوس باعتدال.
• تليف والتصاق في الرحم والمبايض: تحدث عند بعض السيدات وقد يؤدي إلى العقم.
• التهاب الخصية وتضخمها: قد تؤدي زيادة  نوبات حمى البحر المتوسط عند الرجال إلى احتقان الخصية وقصور الغدد التناسلية قد ينتج عنه العقم.
• التهاب السحايا: التهاب الأغشية المحيطة بالمخ والنخاع الشوكي قد يؤدي إلى تلف الدماغ.  

تشخيص حمى البحر المتوسط

لا يعتمد تشخيص حمى البحر المتوسط على التحاليل فقط ولكن على التاريخ العائلي للمرض وأصولهم من منطقة البحر المتوسط ويخضع المريض لعدة تشخيصات:

الفحص البدني:

يبدأ الطبيب بتشخيص الأعراض المصاحبة لمرض حمى البحر المتوسط من قياس درجة حرارة الجسم وفحص البطن والصدر والجلد والمفاصل.  

تحاليل الدم:

• عدد خلايا الدم البيضاء: ارتفاع عدد كرات الدم البيضاء في الدم يدل على استجابة مناعية للجسم.
• معدل سرعة الترسيب (ESR): ارتفاعه يدل على وجود التهابات في الجسم.
• الفيبرينوجين (fibrinogen): يزداد نسبته في الدم لوقف نزيف موجود في الجسم.
• نسبة البروتين المتفاعل C CRP: يترسب البروتين في أعضاء الجسم أثناء النوبات فترتفع نسبته في الدم.
• نسبة بروتين أميلويد Amyloid: يرتفع معدله في الدم.
• تحليل بول كامل: وجود كميات عالية من البروتين وكميات صغيرة من الدم في البول. 

تحاليل جينية:

تحليل جين FMF gene.

تحليل جين MEFV gene.

علاج حمى البحر المتوسط

لا يمكن الشفاء من مرض حمى البحر المتوسط حيث لا يوجد علاج له حتى الآن، يمكن السيطرة على النوبات المصاحبة باستخدام أقراص الكولشيسين colchicine  للوقاية من هذه النوبات والهجمات وتباعد فترات حدوثها.

وتؤخذ الجرعة اليومية من أقراص الكولشيسين وهى 1-2 ملغم يوميا مقسمة على جرعتين أو ثلاث مدى الحياة.

في حالة عدم استجابة مرضى حمى البحر المتوسط لعقار الكولشيسين تستخدم أدوية آخرى مثل: اناكينرا وانترفيرون ألفا والثاليدومايد.

تستخدم الأدوية غير الإستيرويدية  المضادة للالتهابات والمسكنات لتخفيف الحمى وآلام المفاصل المصاحبة للنوبات .

الاحتياطات اللازمة أثناء العلاج

بالرغم أن مرض حمى البحر المتوسط مرض وراثي لا يوجد علاج يقضي عليه تماما لكن بالعلاج واعتناء المريض بالصحة العامة وخاصة التغذية السليمة تساعد الجسم على تخفيف حدة الالتهابات والشفاء بشكل سريع فهناك أطعمة يجب تجنبها أثناء نوبات المرض منها:

• الأطعمة السريعة.
• الأطعمة المصنعة المعلبة.
• اللحوم عالية الدهون.
• النشويات من دقيق أبيض موجود بالمخبوزات واستبدالها بالحبوب الكاملة.
• السكريات خاصة المضافة في المشروبات الغازية والحلوى. 
• الدهون المتحولة والدهون المشبعة.

تأثير حمى البحر المتوسط على الإنجاب

قد يؤثر وجود مرض حمى البحر المتوسط عند الزوج على الإنجاب لتأثيره على جودة الحيوانات المنوية وعددها عند وجود التهاب ومشاكل بالخصيتين.

 كذلك ظهور المرض عند الزوجة قد يحدث اضطرابات بالدورة الشهرية والتصاقات المبايض والرحم تؤثر على الإنجاب.

على الرغم أن حمى البحر المتوسط اضطراب جيني متنحي لكن احتمال خطر انتقال الجين المعيب كبيرة للطفل إذا كان الأب والأم يحملان جينات المرض.

أما إذا كان أحد الزوجين يحمل جيناً طبيعياً والأخر يحمل جيناً مصاب بالمرض، فيكون الطفل أقل عرضة لانتقال المرض أو يكون حاملاً للمرض، ولكنه لا تظهر عليه الأعراض.

لذلك لابد من القيام  بالفحوصات اللازمة قبل الزواج للتأكد من عدم حمل هذه الجينات المرضية خاصة للأشخاص الذين لديهم تاريخ عائلي لمرض حمى البحر المتوسط.

References

1. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/familial-mediterranean-fever/symptoms-causes/syc-20372470
2. https://search.medscape.com/search/?q=familial%20mediterranean%20fever
3. https://www.webmd.com/arthritis/familial-mediterranean-fever#1
4. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01705756?term=mediterranean+fever draw=2&rank=9
5. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/?term=mediterranean%20fever
6. https://omim.org/entry/249100https://omim.org/entry/249100
7. https://infevers.umai-montpellier.fr/web/search.php?n=1
8. https://medlineplus.gov/druginfo/meds/a682711.html