حمى البحر الابيض المتوسط

ما هي حمى البحر الابيض المتوسط؟

حمى البحر الأبيض المتوسط هي اضطراب وراثي ناتج عن طفرة في جين FMF المسؤول عن صنع بروتين MEFV والذي يسمى بروتين البيرين وهو ما يتحكم في التهابات الجسم، يؤدي هذا الاضطراب الوراثي إلى نوبات متكررة من الحمى والتي عادًة ما تكون مصحوبة بألم في البطن أو الصدر أو المفاصل.

غالبًا ما يصيب السلالات المنحدرة من منطقة البحر الأبيض المتوسط والشرق الأوسط وهم عادًة اليهود والأتراك والعرب والأرمن.

يتم تشخيص هذا المرض بشكل متكرر قبل سن 20 عامًا في حوالي 90% من المرضى، وتبدأ نوبات الحمى بالظهور لدى حوالي 75% من المرضى قبل سن 10 سنوات.

ما هو سبب حمى البحر الابيض المتوسط

يعد سبب حمى البحر الأبيض المتوسط اضطرابًا وراثيًا يحدث نتيجة خلل في جين FMF وهو المسؤول عن صنع بروتين البيرين(MEFV)، وهو بروتين يلعب دورًا في كيفية عمل جهاز المناعة في الجسم.

إذا كان جسمك لا ينتج الكمية الكافية من هذا البروتين قد ينتج جهازك المناعي كمية كبيرة من السيتوكين الالتهابي المسمى إنترلوكين1ب وهو ما يسبب نوبات متكررة من الحمى والالتهاب.

اعتقد الباحثون في بداية الأمر أن هذا المرض متنحيًا يتطلب نسختين من الجين واحدة من الأم والأخرى من الأب، لكن من الممكن أن يعاني الطفل من هذا الداء بوجود جين واحد متحور. 

ما هي أعراض حمى البحر الابيض المتوسط

ليس من الضروري حدوث جميع أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط مع بعضها ولكن من الممكن حدوث البعض منها وهي: 

• تحدث نوبات من الحمى المتكررة تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام وتختفي دون علاج، حيث يبدو الأطفال في صحة جيدة بين النوبات.
• آلام في البطن قد تكون خفيفة أو شديدة وحادة مثل التهاب الزائدة الدودية.
• إمساك يتبعه إسهال.
• قيء وغثيان وصداع وجفاف.
• ألم في الصدر شديد حيث يصل إلى صعوبة في التنفس.
• نوبات من الألم الشديد في المفاصل وعادًة ما يتأثر مفصل واحد فقط في كل مرة وغالبًا ما يتأثر الكاحل أو الركبة، قد يكون المفصل منتفخًا ومؤلمًا للغاية بحيث لا يستطيع الطفل المشي، عادًة ما يزول تورم المفاصل خلال 5 – 14 يومًا.
• ثلث المرضى قد يكون لديهم طفح جلدي أحمر اللون على الأطراف السفلية بالقرب من الكاحل والقدمين.
• ألم والتهاب في العضلات خاصًة عضلات الساقين.
• التهاب الأنسجة المبطنة للقلب والرئتين والمعدة.  

ما هي مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط

مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط خطيرة ويجب مراجعة الطبيب فورًا وهي:

1.الداء النشواني 

هو أحد مضاعفات حمى البحر الأبيض المتوسط وهو عبارة عن ترسب بروتين الأميلويد في أعضاء المرضى الذين يعانون من أمراض التهابية مزمنة يصعب التحكم فيها بشكل جيد.

العضو الأكثر إصابة هو الكلى ولكن الأميلويد يمكن أن يترسب في الأمعاء أو الجلد أو القلب.

يسبب الأميلويد فشل الوظيفة خاصًة في الكلى وإن حدث هذا يكون غسيل الكلى أو زرع الكلى ضروريًا.

المرضى الذين يعانون من الداء النشواني يكون لديهم مستويات مرتفعة من البروتين في البول مما يتطلب عمل تحليل بول مرتين في السنة على الأقل.

2.التهاب المفاصل الشديد، حيث من الممكن حدوث تلف في المفاصل تدريجيًا.

3.حدوث تجلط في الدم.

4.التهاب العضلات الحاد.

5.العقم، حيث من الممكن حدوث تلف في الأعضاء التناسلية الأنثوية ويؤدي إلى العقم. 

6.التهاب الخصيتين.

7.تضخم الطحال.

8.التهاب التامور المتكرر(التهاب الطبقة الخارجية للقلب)

9.التهاب السحايا(التهاب الغشاء المحيط بالمخ والحبل الشوكي) وهو نادرًا ما يحدث.

10.الأشخاص المصابون بحمى البحر الأبيض المتوسط أكثر عرضة للإصابة ببعض الأمراض الالتهابية مثل:

• التهاب الأوعية الدموية.
• التهاب القولون التقرحي.
• مرض كرون.
• التهاب المفاصل الروماتويدي. 

اقرأ أيضًا: التهاب المسالك البولية…تعرف على أعراضها وأسبابها وعلاجها وطرق الوقاية.

تشخيص حمى البحر الابيض المتوسط

يمكن تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط بأكثر من وسيلة منها ما يلي:

1.اختبار بدني وفحص سريري مباشر للمريض لمعرفة الأعراض التي يعاني منها المريض.

2.التاريخ الطبي للعائلة لمعرفة هل سبق بوجود داء حمى البحر الأبيض المتوسط في أحد أفراد العائلة.

3.تحاليل الدم والتي توضح ما يلي:

• ارتفاع خلايا الدم البيضاء مما يؤشر على وجود استجابة مناعية.
• ارتفاع الهيبتوجلوبين مما يدل على تدمير خلايا الدم الحمراء وهو أمر منتشر وشائع في الأمراض الروماتزمية.
• ارتفاع الفيبرينوجين في البلازما.
• ارتفاع معدل سرعة ترسيب خلايا الدم الحمراء(ESR) وهو مؤشر على وجود استجابة التهابية.
• ارتفاع بروتين سي التفاعلي وهو أحد أنواع البروتين الذي ينتج تحديدًا من الكبد ويكون موجودًا فقط في نوبات الالتهاب الحاد.
• عمل اختبار البول والذي يوضح ارتفاع بروتين الألبومين في البول وهو ما يؤشر إلى مرض الكلى بالإضافة إلى وجود كميات مجهرية من الدم في البول.

4.عمل اختبارات جينية حيث يمكن أن يُظهر اختبار الحمض النووي ما إذا كان لدى طفلك نسخة أو نسختان من طفرة جين MEFV وبناء على ذلك يتصرف الطبيب المعالج.

اقرأ أيضًا: فقر الدم(الأنيميا).

علاج حمى البحر الابيض المتوسط

يعد الهدف من علاج حمى البحر الأبيض المتوسط هو السيطرة على الأعراض وليس الشفاء التام من المرض، حيث يمكن عمل بعض الخطوات للتخفيف من حدة المرض منها:

1.استخدام محلول الملح لمعالجة الجفاف.

2.استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهاب أو الباراسيتامول لتسكين الألم.

3. يعد الكولشيسين من أهم الأدوية التي يجب تناولها للتخفيف من حدة أعراض الحمى حيث أنه يمنع بدء النوبات الالتهابية وترسب بروتين الأميلويد، وهو علاج لا يمكن تناوله مدى العمر ومن الممكن تناوله مرة أو مرتين في اليوم ولكن يؤخذ تحت إشراف طبيب.

من أهم الآثار الجانبية لدواء الكولشيسين:

• ألم في البطن والإسهال والغثيان والقيء والمغص.
• في حالات نادرة قد يحدث ضعف في العضلات خاصًة عند تناول المضادات الحيوية من عائلة الاريثروميسين(الماكروليد) أو أدوية الكوليستيرول.
• انخفاض في تعداد خلايا الدم الحمراء والبيضاء والصفائح الدموية.
• ظهور ارتفاعات طفيفة في إنزيمات الكبد والتي عادًة ما تعود إلى المستويات الطبيعية بعد فترة وجيزة من توقف الدواء.

-يعد الكولشيسين آمنًا أثناء الحمل والرضاعة.

4.وجد أن الأدوية التي تمنع الإنترلوكين 1(هو بروتين يشارك في عملية الالتهاب) قد تكون فعالة بالنسبة لغالبية المرضى مثل أدوية ريلوناسبت(أركاليست)، اناكينرا(كينيريت)، كاناكينوماب(ايلاريس).

SOURCES

1.https://www.healthline.com/health/familial-mediterranean-fever

2.https://www.webmd.com/arthritis/familial-mediterranean-fever#1

3.https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Patient-Caregiver/Diseases-Conditions/Familial-Mediterranean-Fever

4.https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5297479/

5.https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/6421/familial-mediterranean-fever