حقائق عن انيميا البحر المتوسط(Thalassemia)..اسبابها و4 طرق لعلاجها

ما هى انيميا البحر المتوسط؟

تعرف انيميا البحر المتوسط هذه الأيام ب Thalassemia، اكتشف هذا النوع من الأنيميا لأول مرة عام 1925 على يد طبيب الأطفال توماس بنتون كولاي(Tomas Penton Cooley). 

ليست مرضاً واحداً فقط إنما تعد مجموعة من الأمراض الوراثية تسبب تكسيراً غير عادي في كرات الدم الحمراء. 

Thalassa تعني باليونانية البحر(مثل البحر المتوسط)، amia تعني الدم. 

الأشخاص الأكثر عرضة لهذا النوع من الأنيميا من أصل أفريقى أو شمال آسيا أو دول البحر المتوسط مثل(إيطاليا واليونان)؛ ولهذا تعود تسميتها بأنيميا البحر المتوسط. 

أسباب انيميا البحر المتوسط 

تعد انيميا البحر المتوسط مجموعة من أمراض وراثية(inherited illness) تتضمن قلة إنتاج الهيموجلوبين(جزئ لا غنى عنه في خلايا الدم الحمراء) الذي يحمل الأوكسجين، الجلوبين في هيموجلوبين الشخص البالغ الطبيعي يتكون من سلسلتين ألفا(2 alpha) وسلسلتين بيتا(2 beta) بولي بيبتيد(polypeptide chains). 

في حالة انيميا البحر المتوسط يؤدي غياب إنزيمات معينة إلى إنتاج كرات دم حمراء مصابة تموت أسرع من السليمة. 

اقرأ أيضاً: أنيميا الفول Favism. 

أنواع مرض انيميا البحر المتوسط

• عند فقدان واحد أو أكثر من الجينات الأربعة alpha globin ينتج عنه Alpha thalassemia.

الأشخاص لديهم نقص في جين واحد فقط عادةً لا تظهر عليهم أعراض(silent carrier). 

بينما مرض Hemoglobin H غالباً يسبب أعراضاً عند الولادة ويمكن أن يؤدي إلى أنيميا متوسطة أو حادة مدى الحياة. 

• عند حدوث طفرة أو تغيير في واحد أو اثنين من جينات beta globin ينتج عنه Beta Thalassemia وأيضاً تعرف باسم Cooley’s anemia، وهذا يمكن أن يسبب مشاكل في النمو.

أعراض انيميا البحر المتوسط

لا تظهر أعراض حتى عمر ٦ شهور في معظم الرضع لأن حديثي الولادة لديهم نوع مختلف من الهيموجلوبين يسمى fetal Hemoglobin. 

بعد عمر ٦ شهور في الأطفال يمكن أن تبدأ أعراض انيميا البحر المتوسط في الظهور ومنها:

• الصفراء(Jaundice) وشحوب الوجه. 
• صعوبة في التنفس. 
• تأخر النمو. 
• تغذية سيئة. 
• إرهاق عام وضعف. 
• دوار وإغماء. 
• دقات قلب سريعة.

اقرأ أيضاً: التهاب المرارة.. الأسباب والأنواع وطرق العلاج. 

مضاعفات أنيميا البحر المتوسط

• يمكن أن يحدث خلل بالعظام مثل هشاشة العظام. 
• مرضى Hemoglobin H يمكن أن يعانوا من تضخم الطحال(Enlarged spleen) وحصوات المرارة.

اقرأ أيضاً: حصوات الكلى…. الأسباب، والأنواع، والأعراض.

• الأشخاص الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط يمكن أن يحصلوا على كميات زائدة من الحديد(Iron overload) وذلك إما عن طريق عملية نقل الدم المتكررة أو منع هذا المرض نفسه. 

ارتفاع معدل الحديد في الجسم يمكن أن يدمر أعضاء أخرى مثل القلب والكبد وجهاز الغدد الصماء الذي يشمل الغدد التي تفرز هرمونات معينة تنظم عمليات حيوية خلال الجسم. 

• الأشخاص لديهم أنيميا البحر المتوسط يمكن أن يعانوا من عدوى خطيرة؛ واحد من أسباب ذلك يمكن أن يكون العدد الهائل من عمليات نقل الدم التي يحتاجها هؤلاء المرضى.

العدوى يمكن أن تكون موجودة في الدم الذي يستقبلون أثناء عملية نقل الدم. 

كيفية تشخيص انيميا البحر المتوسط

هذا النوع من الأنيميا المتوسطة والحادة غالباً يتم تشخيصها في الطفولة لأن الأعراض تظهر عادةً خلال السنتين الأولى من حياة الطفل. 

تستخدم اختبارات دم مختلفة لتشخيص Thalassemia ومنها:

• صورة دم كاملة(CBC) ويشمل قياسات الهيموجلوبين وكمية(وحجم) خلايا الدم الحمراء. 

الأشخاص الذين يعانون من أنيميا البحر المتوسط لديهم عدد أقل من الهيموجلوبين وكرات الدم الحمراء أقل من الطبيعي. 

الذين لديهم alpha or beta Thalassemia trait يمكن أن تكون كرات الدم الحمراء أصغر من الطبيعي.

• قياس خلايا الدم الحمراء الصغيرة(Reticulocyte count) يمكن أن يشير إلى أن نخاع العظام لا ينتج الكمية المناسبة من خلايا الدم الحمراء.

• دراسة الحديد سوف تبين إذا كان سبب الأنيميا هو نقص الحديد أو Thalassemia.

(نقص الحديد لا يعد سبباً للأنيميا في الأشخاص الذين لديهم Thalassemia). 

• يستخدم Hemoglobin electrophoresis لتشخيص beta Thalassemia. 

• اختبار جيني(Genetic testing) يستخدم لتشخيص Alpha thalassemia. 

طرق علاج انيميا البحر المتوسط

يتم تحديد طريقة العلاج المناسبة في حالة انيميا البحر المتوسط بناءاً على شدة المرض.

• عملية نقل الدم تتضمن حقن خلايا الدم الحمراء عن طريق الوريد للحفاظ على المعدل الطبيعي من الهيموجلوبين وخلايا الدم الحمراء السليمة. 

يتم تكرار عملية نقل الدم كل ٤ شهور في المرضى الذين يعانون من Thalassemia متوسطة أو شديدة. 

أما في حالة beta Thalassemia كل أسبوعين إلى ٤ أسابيع. 

• إزالة الفائض من الحديد(Iron chelation) من الجسم، لذلك المرضى الذين يخضعون لعملية نقل دم متكررة يحتاجوا أيضاً إلى Iron chelation الذي يمكن أن يكون على هيئة أقراص. 
• مكملات غذائية.. في صورة مكملات حمض الفوليك ومتابعة معدلات فيتامين ب١٢؛ نظراً لأن هذه العناصر مكونات أساسية لتصنيع خلايا الدم السليمة. 
• زراعة الخلايا الجذعية ونخاع العظام يتم من متبرع مناسب متوافق من الأقارب، يعد العلاج الأكثر فاعلية للشفاء من انيميا البحر المتوسط. 

زراعة نخاع العظام من أخت أو أخ متوافق يعطي فرصة أفضل للشفاء من انيميا البحر المتوسط.

هل يمكن الوقاية من انيميا البحر المتوسط؟ 

حالياً لا يمكن منع انيميا البحر المتوسط لأنها مرض وراثى(أي ينتقل من الآباء إلى الطفل) في الدم. 

من الممكن تحديد حامل هذا المرض(disease carrier) عن طريق اختبار جيني. 

اقرأ أيضاً: فوائد صحية كثيرة لشرب الماء.. تعرف عليها. 

تعايش مرضى Thalassemia في المستقبل

يستطيع مرضى انيميا البحر المتوسط في الحالة البسيطة توقع حياة طبيعية منشودة. 

فى الحالات المتوسطة أو الشديدة تتوفر فرصة جيدة في البقاء والعيش على المدى الطويل إذا اتبعوا برنامج العلاج المناسب لهم. 

مرض القلب(من فرط الحديد بالجسم) يمكن أن يكون السبب المؤدي للوفاة في مرضى انيميا البحر المتوسط. 

نظام الحياة وبعض العلاجات المنزلية

يمكن التحكم في حالة انيميا البحر المتوسط عن طريق اتباع خطة العلاج والعادات الصحية. 

• تجنب الحديد الزائد إذا لم يوصي به الطبيب لا تأخذ مكملات تحتوي على الحديد. 
• الاهتمام بنظام غذائي صحي يساعد على شعور أفضل وتعزيز الطاقة. 

قد يوصي الطبيب بمكملات تحتوي على كالسيوم وفيتامين د وحمض الفوليك. 

• تجنب العدوى عن طريق غسل الأيدي باستمرار وتجنب الأشخاص المريضة خاصةً في حالة استئصال الطحال(عضو يلعب دوراً مهماً في مكافحة العدوى).

:References

1. https://www.medicalnewstoday.com/articles/263489#complications
2. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14508-thalassemias
3. https://www.healthline.com/health/thalassemia
4. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/thalassemia/diagnosis-treatment/drc-20355001
5. https://www.medicinenet.com/mediterranean_anemia/definition.htm
6. https://.www.webmd.com/a-to-z-guides/beta-thalassemia-complications