محتويات المقال
ما هو تصلب الجلد؟
تصلب الجلد هو من الأمراض النادرة المزمنة التي تسبب انشداد الجلد وتصلبه. حيث يحدث فيه استبدال الأنسجة الطبيعية بأنسجة ليفية كثيفة وسميكة. غالبا ما يتم تصنيف Scleroderma الى نوعين وهما “موضعي localized” أو “الجهازي systemic”. يصيب النساء أكثر من الرجال.
أنواع تصلب الجلد؟
هناك نوعان رئيسيان من تصلب الجلد، الموضعي أو الجهازي. يمكن تقسيم تصلب الجلد الجهازي إلى نوعين رئيسيين: منتشر ومحدود.
تصلب الجلد الموضعي
هو الشكل الأكثر شيوعًا للمرض، يصيب الجلد فقط، وعادة في أماكن قليلة فقط. غالبًا ما يظهر على شكل بقع شمعية أو خطوط على الجلد، من الضروري العلاج.
تصلب الجلد الجهازي المنتشر
يؤثر هذا الشكل على أجزاء كثيرة من الجسم. لا يؤثر على الجلد فحسب، بل يمكن أن يؤثر أيضًا على العديد من الأعضاء الداخلية، يعيق وظائف الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي، ويسبب الفشل الكلوي. يمكن أن يصبح تصلب الجلد الجهازي في بعض الأحيان خطيرًا ومهددًا للحياة.
تصلب الجلد الجهازي المحدود
تُعرف أيضًا باسم متلازمة كريست CREST syndrome، حيث يرمز كل حرف إلى سمة من سمات المرض:
- الـ C يشير الى (ترسبات الكالسيوم غير الطبيعية في الجلد).
- الـ R ظاهرة رينود.
- الـ E عسر الحركة المريئية (صعوبة البلع).
- الـ S التصلب (شد الجلد على الأصابع).
- الـ T (بقع حمراء على الجلد).
اقرأ أيضا: مرض السكري من النوع 1.5.
ما هي أسباب تصلب الجلد؟
ينتج تصلب الجلد عن فرط إنتاج الكولاجين في أنسجة الجسم وتراكمه فيها. الكولاجين هو نوع ليفي من البروتين يكون الأنسجة الضامة في الجسم، بما في ذلك الجلد.
كما أن الجهاز المناعي في الجسم يلعب دورًا أيضا في هذا المرض. غالبا يحدث بسبب مجموعة من العوامل، منها مشاكل الجهاز المناعي والعوامل الوراثية والمؤثرات البيئية.
العوامل الوراثية
يبدو أن الأشخاص الذين لديهم اختلافات جينية معينة أكثر عرضة للإصابة بتصلب الجلد عن غيرهم. قد يفسر هذا سبب ظهور عدد صغير من حالات الجلد المتصلب في العائلات ولماذا تكون بعض أنواع الجلد المتصلب أكثر شيوعًا لمجموعات عرقية معينة.
المؤثرات البيئية
تشير الأبحاث إلى أن أعراض تصلب الجلد لدى بعض الأشخاص قد تنجم عن التعرض لبعض الفيروسات أو الأدوية. قد يؤدي التعرض المتكرر، للمواد الكيميائية الضارة إلى زيادة خطر الإصابة بهذا المرض.
مشاكل الجهاز المناعي
يُعتقد أن تصلب الجلد من أمراض المناعة الذاتية. يقوم الجهاز المناعي بتشغيل الخلايا لإنتاج الكثير من الكولاجين (بروتين). يتم إيداع هذا الكولاجين الإضافي في الجلد والأعضاء، مما يؤدي للإصابة بمرض الجلد المتصلب. هذا يعني أن الجهاز المناعي في الجسم يبدأ في مهاجمة الأنسجة الضامة.
قد يعاني الأشخاص المصابون بتصلب الجلد أيضًا من أعراض مرض مناعي ذاتي آخر – مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو متلازمة سجوجرن Sjogren’s syndrome.
اقرأ أيضا: التهاب الأعصاب الطرفية.
ما هي أعراض تصلب الجلد؟
تختلف علامات وأعراض تصلب الجلد من شخص لآخر، اعتمادًا على أجزاء الجسم المصابة. والأعراض هي:
- تورم اليدين والقدمين والحكة.
- بقع حمراء على الجلد (توسع الشعيرات).
- يشمل سماكة الجلد في الساعدين وأعلى الذراعين والصدر والبطن وأسفل الساقين والفخذين.
- يصبح الجلد المصاب أفتح أو أغمق في اللون وقد يبدو لامعًا بسبب الضيق.
- ترسب الكالسيوم المفرط في الجلد (تكلس) مما يتسبب في ظهور نتوءات يمكن رؤيتها في الأشعة السينية.
- تقلصات المفاصل (الصلابة).
- بشرة وجه مشدودة تشبه القناع.
- تقرحات في أصابع اليدين والقدمين.
- ألم وتيبس في المفاصل.
- السعال المستمر.
- فقدان الوزن.
- إعياء.
- تساقط شعر.
ظاهرة رينود Raynaud’s phenomenon
ظاهرة رينود شائعة في الجلد المتصلب وتحدث بسبب تقلص شديد في الأوعية الدموية الصغيرة في أصابع اليدين والقدمين استجابة للبرد أو الضغط النفسي. عندما يحدث هذا، قد تتحول الأصابع إلى اللون الأبيض أو الأزرق أو الأحمر، ويشعر المريض بالألم أو التنميل.
مشاكل في الجهاز الهضمي
يمكن أن يؤثر الجلد المتصلب على أي جزء من الجهاز الهضمي. اعتمادًا على أجزاء الجهاز الهضمي المتأثرة، قد تشمل العلامات والأعراض ما يلي:
- حرقة من المعدة.
- صعوبة البلع.
- الانتفاخ.
- إسهال.
- إمساك.
مشاكل القلب والرئة
يؤثر الجلد المتصلب على القلب أو الرئتين، والذي قد يسبب ضيقًا في التنفس، والدوخة. يمكن أن يسبب هذا المرض ندوبًا في أنسجة الرئة مما قد يؤدي إلى زيادة ضيق التنفس بمرور الوقت.
يمكن أن يتسبب أيضًا في زيادة ضغط الدم في الدورة الدموية التي تنتقل بين القلب والرئتين. وهذا ما يسمى بارتفاع ضغط الدم الرئوي pulmonary hypertension.
بالإضافة إلى ضيق التنفس، يمكن أن يتسبب ارتفاع ضغط الدم الرئوي أيضًا في زيادة السوائل في الساقين والقدمين وأحيانًا حول القلب. عندما يؤثر هذا المرض على القلب، يمكن أن تصبح ضربات القلب غير منتظمة.
كيف يتم تشخيص تصلب الجلد؟
تحاليل الدم: تساعد في التشخيص الدقيق للمرض.
اختبارات وظائف الرئة: لقياس مدى كفاءة عمل الرئتين.
مخطط كهربية القلب: قد يؤدي هذا المرض إلى فشل القلب الاحتقاني وخلل في النشاط الكهربائي للقلب. يتم إجراء هذا الاختبار لمعرفة ما إذا كان المرض قد أثر على القلب.
مخطط صدى القلب (مخطط بالموجات فوق الصوتية للقلب): يوصى بذلك مرة كل 6 إلى 12 شهرًا لتقييم المضاعفات مثل ارتفاع ضغط الدم الرئوي و / أو قصور القلب الاحتقاني.
اختبارات الجهاز الهضمي: يمكن أن يؤثر الجلد المتصلب على عضلات المريء وكذلك جدران الأمعاء. يتم إجراء التنظير الداخلي (إدخال أنبوب صغير بكاميرا في نهايته) أحيانًا لعرض المريء والأمعاء.
وظائف الكلى: عندما يؤثر تصلب الجلد على الكلى، يمكن أن تكون النتيجة زيادة في ضغط الدم وكذلك تسرب البروتين إلى البول. في أخطر أشكاله (يسمى تصلب الجلد الكلوي)، قد تحدث زيادة سريعة في ضغط الدم، مما يؤدي إلى الفشل الكلوي. يمكن تقييم وظائف الكلى من خلال اختبارات الدم.
ما هو علاج تصلب الجلد؟
لا يوجد علاج للجلد المتصلب، يمكن للعلاج أن يخفف الأعراض، ويبطئ التقدم، ويحسن الحالة. لذلك فإن العلاج موجه للسيطرة على الأعراض وإدارتها.
علاجات الجلد: بالنسبة لتصلب الجلد الموضعي، غالبًا ما تكون الأدوية الموضعية مفيدة كالمرطبات لمنع جفاف الجلد وكذلك لعلاج الجلد المتصلب.
علاجات الجهاز الهضمي: تساعد المرضى الذين يعانون من حرقة المعدة ومشاكل الجهاز الهضمي الأخرى.
علاج أمراض الرئة: قد ثبت أن عقار سيكلوفوسفاميد هو علاج للمرضى الذين يعانون من الجلد المتصلب والذين يعانون من التليف الرئوي المتفاقم بسرعة (تندب أنسجة الرئة).
مشاكل المفاصل: يصف الطبيب الأدوية المضادة للالتهابات. تقلل الالتهاب ومن ثم الألم والتورم.
ظاهرة رينود: الأدوية الفعالة هي موسعات الأوعية الدموية مثل حاصرات قنوات الكالسيوم، كمرهم النتروجليسرين.
متلازمة سجوجرن: يمكن علاج جفاف العين بدموع اصطناعية وقطرات السيكلوسبورين.
مشاكل الكلى: استخدام الأدوية (خاصة مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (ACE)) وغسيل الكلى.
اقرأ أيضا: ليتروزول.
ما هي مضاعفات تصلب الجلد؟
تتراوح مضاعفات الجلد المتصلب من خفيفة إلى شديدة ويمكن أن تؤثر على:
- أطراف الأصابع
يمكن لظاهرة الرينود أن تؤدي إلى تدفق الدم بكميات قليلة مؤدية إلى تلف الأنسجة عند أطراف الأصابع، مما يتسبب في حدوث حُفر أو تقرحات جلدية. قد تموت الأنسجة الموجودة في أطراف الأصابع.
- الرئتين
يمكن أن يؤثر تندب أنسجة الرئة على القدرة على التنفس. والإصابة بارتفاع ضغط الدم في الشرايين المؤدية إلى الرئة.
- الكلى
أزمة تصلب الجلد الكلوي تسبب زيادة مفاجئة في ضغط الدم والفشل الكلوي السريع. العلاج الفوري مهم للحفاظ على وظائف الكلى.
- القلب
يؤدي تندب أنسجة القلب إلى زيادة خطر الإصابة بضربات القلب غير الطبيعية وفشل القلب الاحتقاني. يمكن أن يسبب تصلب الجلد أيضًا التهاب الكيس الغشائي المحيط بالقلب.
- الفم
يمكن أن يتسبب الشد الشديد في جلد الوجه في أن يصبح الفم أصغر وأضيق، مما قد يجعل من الصعب تنظيف الأسنان بالفرشاة. غالبًا لا ينتج الأشخاص المصابون بتصلب الجلد كميات طبيعية من اللعاب، لذا فإن خطر تسوس الأسنان يزداد أكثر.
- الجهاز الهضمي
قد يعاني بعض الأشخاص المصابين بتصلب الجلد من مشاكل في امتصاص العناصر الغذائية بسبب فرط نمو البكتيريا في الأمعاء ونوبات من التشنجات.
- المفاصل
يمكن أن يصبح الجلد فوق المفاصل مشدودًا جدًا مقيدا مرونة المفصل وحركته، خاصة في اليدين.
اقرأ أيضا: سرطان الثدي.
REFERENCES
https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview
https://www.webmd.com/skin-problems-and-treatments/scleroderma
