التليف الرئوي مجهول السبب Idiopathic pulmonary fibrosis هو مرض رئوي نادر وخطير حيث تتصلب الأنسجة في الرئتين. في التنفس ينتقل الأكسجين عبر الأكياس الهوائية الدقيقة في الرئتين وإلى مجرى الدم. ومن هناك ينتقل إلى الأعضاء. يتسبب المرض في نمو النسيج الندبي داخل الرئتين ويجعل التنفس صعبًا. يزداد الأمر سوءًا بمرور الوقت.

أنسجة ندبات التليف الرئوي سميكة، مثل الندوب التي تتعرض لها بشرتك بعد الجرح. يبطئ تدفق الأكسجين من الرئتين إلى الدم، مما قد يمنع الجسم من العمل كما ينبغي.

لا يوجد علاج للمرض. بالنسبة لمعظم الناس، لا تتحسن الأعراض، لكن العلاجات يمكن أن تبطئ الضرر الذي يلحق بالرئتين. تختلف حالة كل شخص قد يتفاقم حال بعض الأشخاص بسرعة، بينما يمكن للآخرين أن يعيشوا 10 سنوات أو أكثر بعد التشخيص. هناك علاجات تساعد على التنفس بشكل أسهل وإدارة الأعراض.

أسباب التليف الرئوي مجهول السبب

ليس له مسببات مرضية معروفة. عند تشخيص التليف الرئوي، قد يأخذ الأطباء في الاعتبار عددًا من العوامل. بعض الأمثلة هي:

• التلوث والسموم.
• الأدوية.
• تصاب الأمراض الأخرى بالعلاج الإشعاعي.
• لا يستطيع الأطباء تحديد سبب في غالبية حالات التليف الرئوي. إذا لم يتم العثور على سبب، فسيتم تصنيف الحالة على أنها مجهول السبب.

على الرغم من أن العوامل الوراثية قد تلعب دورًا في تطور التليف الرئوي و IPF، إلا أن هذه الأمراض نادرا ما تصيب أكثر من فردا واحدا من العائلة.

اقرأ أيضا: تكيس المبايض.. أسبابه وأعراضه وكيفية علاجه 

أعراض التليف الرئوي مجهول السبب

التندب والصلابة في الرئتين من أعراض IPF. سيزداد التندب سوءًا بمرور الوقت، وسيؤدي التصلب إلى صعوبة التنفس.

تشمل أعراض التليف الرئوي مجهول السبب الشائعة ما يلي:

• ضيق التنفس خاصة عند المشي أو القيام بأنشطة أخرى.
• سعال جاف متقطع لا يختفي.
• ألم أو ضيق في الصدر.
• فقدان الشهية.
• تورم الساق.

تشمل الأعراض الأخرى لـ IPF ما يلي:

• آلام المفاصل والعضلات.
• الشعور بالتعب أكثر من المعتاد.
• تعجر الأصابع، عندما تتسع أطراف أصابع اليدين والقدمين.
• فقدان الوزن دون محاولة فعل ذلك.

قد لا تتمكن الرئتين في النهاية من امتصاص ما يكفي من الأكسجين لتلبية متطلبات الجسم. يمكن أن يؤدي هذا إلى فشل الجهاز التنفسي وفشل القلب ومشاكل صحية أخرى على المدى الطويل.

اقرأ أيضا: اضطرابات جلدية شائعة وطرق علاجها

مراحل التليف الرئوي مجهول السبب

على الرغم من عدم وجود مراحل رسمية لـ IPF، إلا أن هناك فترات مميزة في مسار المرض.

قد لا يحتاج المريض إلى دعم الأكسجين عندما يتم التشخيص في البداية. قد يعلم قريبًا أنه يحتاج إلى أكسجين أثناء التمرين البدني لأنه يواجه مشكلة في التقاط أنفاسه عند المشي أو البستنة أو التنظيف.

ربما سيحتاج المريض إلى الأكسجين في جميع الأوقات عندما يتفاقم التندب في الرئتين. ينطبق هذا سواء كان نشيطًا أو مستريحًا أو نائمًا.

يمكن استخدام أجهزة الأكسجين عالية التدفق لخلق مستويات أكبر من الأكسجين في المراحل اللاحقة من IPF. يمكن للأجهزة المحمولة أن توفر الأكسجين باستمرار عندما يكون المريض بعيدا عن المنزل.

التليف الرئوي مجهول السبب يتقدم تدريجيا. يعاني بعض المرضى أيضًا من نوبات اشتعال المرض أو صعوبة التنفس. لا يمكن علاج تلف الرئة الذي يحدث أثناء هذه النوبات، ومن غير المحتمل أن يستعيد أيا من وظائف الرئة السابقة. ومع ذلك، يمكن لبعض الخطوات أن تساعد في تأخير مسار المرض.

اقرأ أيضا: 10 فوائد لبذور الشيا وهل تساعد على تخفيض الوزن؟

تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب

يصعب على الأطباء تحديد IPF على الفور لأن علامات المرض وأعراضه تنمو ببطء بمرور الوقت. تندب التليف الرئوي يمكن مقارنتها في المظهر بالتندب الناجم عن أمراض الرئة الأخرى.

لتأكيد المرض واستبعاد الأسباب المحتملة الأخرى يمكن استخدام العديد من الاختبارات.

تُستخدم الاختبارات التالية لتشخيص مرض التليف الرئوي مجهول السبب:

• فحص التصوير المقطعي عالي الدقة بالكمبيوتر (HRCT). 
• تصوير الصدر بالأشعة السينية.
• تقييم التمرين exercise testing.
• اختبارات وظائف الرئة.
• باستخدام مقياس التأكسج النبضي يتم قياس مستويات الأكسجين في الدم.
• يكشف اختبار غازات الدم عن كميات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في الدم.
• خزعة من الرئتين.

علاج التليف الرئوي مجهول السبب

هناك بدائل علاجية متاحة لمساعدتك في إدارة الأعراض وتقليلها. يركز العلاج الطبي على تقليل التهاب الرئة وحماية أنسجة الرئة وإبطاء فقدان وظائف الرئة. هذا سيجعل التنفس أسهل.

العلاج بالأكسجين والأدوية هي أكثر خيارات العلاج انتشارًا. تتوفر مساعدات التنفس، وكذلك الأدوية التي تساعد في إدارة الالتهاب وتقليل تندب أنسجة الرئة.

تم ترخيص عقارين Nintedanib و Pirfenidone من قبل إدارة الغذاء والدواء.

غالبًا ما يُعتبر زرع الرئة الملاذ الأخير.

يجب على الأشخاص الذين تم تشخيصهم بمرض الرئة هذا الحصول على العلاج في أسرع وقت ممكن.

اقرأ أيضا: تعرف على 15 من اضرار السكر الابيض وتأثيره على الصحة

تعديلات نمط الحياة التي يمكن أن تساعد في إدارة المرض

يعد تعلم تبني سلوكيات نمط الحياة الصحية التي يمكن أن تعزز نوعية الحياة جانبا مهمًا من التحكم في المرض. فيما يلي أمثلة على تعديلات نمط الحياة:

• إذا كان المريض يدخن حاليا، يجب عليه الإقلاع عن التدخين.
• الحفاظ على وزن صحي، مما قد يستلزم فقدان الوزن.
• يعد تتبع أي تحصينات أو وصفات طبية أو فيتامينات أو مكملات أمرًا ضروريًا.
• استخدام جهاز مراقبة الأكسجين للحفاظ على مستوى مناسب من تشبع الأكسجين.

تطور مرض التليف الرئوي مجهول السبب

التليف الرئوي هي حالة تقدمية، مما يعني أنها ستزداد سوءًا مع مرور الوقت. على الرغم من أن المريض قد يبذل جهودًا للسيطرة على الأعراض، إلا أنه لن يكون قادرا على منع التندب وتلف الرئة تماما.

قد تتطور الحالة بسرعة مع بعض الأشخاص. قد يستغرق البعض الآخر عدة سنوات قبل أن تصبح مشاكل التنفس شديدة لدرجة أنهم يستلزمون استخدام الأكسجين.

عندما تنخفض وظائف الرئة بشكل كبير، يمكن أن تحدث عواقب وخيمة. من بين هؤلاء:

• الالتهاب الرئوي. 
• فشل القلب. 
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• تُعرف الجلطة الدموية في الرئتين بالانصمام الرئوي.

يتسبب المرض في تصلب الرئتين، مما قد يؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي أو قصور القلب أو غيره من الحالات التي تهدد الحياة.

اقرأ أيضا: القلق..وأعراضه وطرق الوقاية من الإصابة

يؤثر المرض بشكل عام على الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 50 و 70 عاما. متوسط العمر المتوقع النموذجي بعد التشخيص هو من 3 إلى 5 سنوات لأنه يؤثر على الأشخاص في وقت لاحق من الحياة.

References

• https://www.nhs.uk/conditions/idiopathic-pulmonary-fibrosis/#:~:text=Idiopathic%20pulmonary%20fibrosis%20(IPF)%20is,rare%20in%20people%20under%2050.
• https://www.webmd.com/lung/what-is-idiopathic-pulmonary-fibrosis
• https://medlineplus.gov/genetics/condition/idiopathic-pulmonary-fibrosis/
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/10959-pulmonary-fibrosis
• https://www.healthline.com/health/managing-idiopathic-pulmonary-fibrosis#takeaway